8.2.3. Эпидермальный токсический некролиз Лайелла (necrolisis epidermalis toxica Layelle)

По мнению большинства авторов, эпидермальный токсический некролиз Лайелла (син.: синдром Лайелла) представляет собой токсико-аллергическую реакцию организма на прием различных лекарственных препаратов (сульфаниламидные препараты, антиби­отики, барбитураты, аминазин, ацетилсалициловая кислота, аналь­гин и др.). При этом, как подчеркивают В. И. Самцов и соавт. (1979), заболевание развивается чаще у лиц, принимающих одно­временно два препарата или более.

Клиническая картина заболевания характеризуется внезапным, острым, молниеносным (в течение нескольких часов) развитием различных эритематозных пятен, на фоне которых возникают ог­ромные пузыри, напоминающие ожог кипятком II степени. По­крышка пузырей вскрывается, обнажая эрозивные поверхности с серозным отделяемым, по периферии которых видны обрывки по­крышки. Очаги поражения увеличиваются по периферии.

Симптом Никольского положительный. Высыпания могут быть на слизистой оболочке полости рта, глотки, пищевода, половых органов.

Отмечаются тяжелые общие явления: высокая температура тела, озноб, слабость, тахикардия, головная боль, мышечно-суставные боли. Заболевание часто заканчивается летально. При более благоприятном течении процесс развивается медленнее и напоми­нает синдром Стивенса — Джонсона.

Гистологическая картина характеризуется некрозом поверхно­стных слоев эпидермиса или всего росткового слоя, наличием внутриэпидермальных и подэпидермальных пузырей, иногда отслойкой эпидермиса от дермы, отеком, лимфоидно-клеточной инфильтраци­ей дермы.

Диагностика основывается на указанных выше клинических особенностях заболевания, положительном симптоме Никольского, болезненности как пораженной, так и здоровой на вид кожи [Сам­цов В. И. и др., 1979], гистологических данных (эпидермальный некролиз).

Дифференциальная диагностика. Синдром Лайелла следует дифференцировать от ожога II степени, синдрома Стивенса — Джонсона, вульгарной пузырчатки, листовидной пузырчатки, бразильской пузырчатки, острой пузырчатки.

Ожог II степени легко отличить от синдрома Лайелла на осно­вании анамнестических данных и отсутствия высыпаний вне зоны, подвергшейся действию высокой температуры.

Синдром Стивенса — Джонсона нередко трудно отличить от начальной, ослабленной формы синдрома Лайелла. Решающими дифференциально-диагностическими критериями являются разви­тие эпидермального некролиза и положительный симптом Николь­ского при синдроме Лайелла, что не характерно для синдрома Сти­венса — Джонсона.

8.2.4. Буллезная многоформная экссудативная эритема (erytema exudativum multiforme bullosa)

Буллезная, или везикулобуллезная, разновидность многоформ­ной экссудативной эритемы может быть проявлением как идиопатической, так и симптоматической формы заболевания. Характе­ризуется развитием мелких герпетиформноподобных пузырьков по периферии типичных эритематозно-папулезных элементов или воз­никновением пузырей на поверхности элемента. При этом пузырь может полностью закрывать отечное основание, вследствие чего создается впечатление, что он возник на неизмененной коже, или по периферии его в виде ореола образуется зона отечной эритемы. После вскрытия пузырей в центральной зоне высыпаний обнажа­ются эрозии, которые быстро покрываются кровянистыми кор­ками.

Слизистая оболочка полости рта при этой форме заболевания поражается в 25—50% случаев [Торсуев Н. А. и др., 1979]. Иног­да высыпания локализуются только на слизистой оболочке поло­сти рта. Элементы могут возникать также на слизистой оболочке половых органов, прямой кишки, глотки, пищевода и т. д. Появле­ние высыпаний сопровождается температурной реакцией, общим недомоганием, артралгиями.

Гистологически при буллезной разновидности многоформной экссудативной эритемы определяется подэпидермальный пузырь (редко внутриэпидермальный в стадии эволюции); акантолиз от­сутствует.

Диагностика основывается на описанной выше клинической картине, особенностях течения заболевания в виде вспышек, воз­никновении рецидивов заболевания в весеннее и осеннее время (при идиопатической форме), а также анамнестических данных, позволяющих установить связь заболевания с приемом тех или иных лекарственных препаратов (при симптоматической форме).

Дифференциальная диагностика. Буллезную разновидность многоформной экссудативной эритемы следует диф­ференцировать от острой лихорадящей пузырчатки, буллезных токсикодермий, афтозного стоматита, вульгарной пузырчатки, герпетиформного дерматита Дюринга, буллезного пемфигоида Левера, геморрагического васкулита.

Острая лихорадящая пузырчатка в отличие от буллезной разновидности многоформной экссудативной эритемы характеризует­ся общим тяжелым состоянием больного, развитием продромаль­ных явлений (озноб, головная боль, высокая температура тела), резкой болезненностью эрозий, регионарным лимфаденитом и тяжелым прогнозом (часто отмечается летальный исход); в анамне­зе указания на контакт с трупами животных.

Буллезные токсикодермии могут иметь большое сходство с буллезной разновидностью многоформной экссудативной эритемы, так как последняя часто возникает после приема тех или иных лекарственных препаратов. Однако наличие наряду с буллезными элементами очагов, характерных для многоформной экссудативной эритемы, позволяет в ряде случаев установить правильный диагноз.

Высыпания при афтозном стоматите в отличие от буллезной формы многоформной экссудативной эритемы с поражением сли­зистой оболочки полости рта никогда не локализуются на коже. Чаще всего они представлены изолированными афтами на слизис­той оболочке щек и неба, не имеют такого острого течения и не распространяются на слизистые оболочки мягкого неба, глотки, носа, как при многоформной экссудативной эритеме.