11.1.3. Узелковый некротический васкулит (vasculitis nodularis necrotica)

Важнейшим проявлением заболевания являются застойные, синюшно-коричневого цвета, плотные, лоские дермальные и гиподермальные узелки размером с чечевицу или горошину, реже крупнее (рис. 55). Наряду с ними, иногда как постоянный симп­том, наблюдаются небольшие эритематозные пятна, принимающие в ряде случаев геморрагический характер. Большая часть узелков некротизируется: возникают то поверхностные, то более глубокие некрозы, приводящие к изъязвлениям. В результате разрешения узелков обычно образуются мелкие поверхностные атросрические и гипертрофические рубчики. Зуда или боли, как правило, нет. Высыпания располагаются симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, неред­ко группируясь вокруг суставов. Реже процесс локализуется на туловище и половых органах. Течение болезни хроническое, с обо­стрениями. Могут наблюдаться общия явления, в том числе повы­шение температуры тела.

Дифференциальную диагностику следует про­водить с папулонекротическим туберкулезом. Важным обосно­ванием диагноза папулонекротического туберкулеза является установление связи с туберку­лезной инфекцией: наличие в анамнезе указаний на перене­сенный туберкулез, туберкулез­ное поражение легких, лимфа­тических узлов, костной систе­мы. В ряде случаев решающее значение имеет положительная кожная реакция на туберкулин.

11.1.4. Аллергический артериолит Руитера (arteriolitis allergica Ruiter)

Термином «аллергический артериолит (васкулит)» Ruiter (1948) предложил именовать не одну, а несколько родственных клинических форм, которые до известной степени отличаются по клиническим проявлениям, но имеют ряд общих, объединяющих их, этиологических, патогенетических и морфологических призна­ков. Различают три типа заболевания.

1. Геморрагический тип характеризуется высыпанием отечных гиперемированных пятен различной величины, последовательно превращающихся в геморрагические.

2. Полиморфно-узелковый тип — наиболее часто встречающий­ся. Заболевание проявляется небольшими эритематозными и ге­моррагическими пятнами, ограниченными поверхностными плот­ными отеками, напряженными пузырями, небольшими плоскими округлыми узелками. Образуются также эрозии и изъязвления, серозные и серозно-геморрагические корки, развивается вторич­ная пигментация (рис.56). Кожные проявления локализуются в основном на конечностях, преимущественно в области крупных суставов, но в ряде случаев процесс развивается и на туловище. Течение болезни хроническое, с обострениями, Температура тела обычно нормальная. Могут наблюдаться продромальные явления (слабость, головная боль), боли в суставах, в отдельных случая альбуминурия и гематурия. В крови отмечается незначительные лейкоцитоз, повышено содержание С-реактивного белка.

3.Узелково-некротический тип характеризуется развитием узелков величиной от булавочной головки до чечевицы, реже бо­лее крупных, на поверхности которых возникает шелушение. У части узелков западает центральная часть и они покрываются

геморрагической корочкой (развитие некроза), после снятия кото­рой обнажается эрозия или поверхностное изъязвление. После разрешения процесса часто остаются депигментированные руб­чики.

Дифференциальный диагноз. Клиническая карти­на описанных типов аллергического артериолита соответствует проявлениям ряда уже известных форм аллергических сосудис­тых заболеваний. М. Ruiter подчеркивал, что аллергический артериолит — «это группа заболеваний, включающая процессы начиная с анафилактоидной пурпуры до неклассифицируемых поражений». По мнению М. Ruiter, геморрагический тип аллергического арте­риолита объединяет пурпуру Шенлейна — Геноха и лейкокластический микробид. Есть достаточно оснований считать, что узелково-некротический тип аллергического артериолита соответствует узелковому некротическому васкулиту.

Исходя из характеристики различных клинических форм ал­лергического артериолита и особенностей гистологической карти­ны, сопоставления их с другими формами поверхностных аллерги­ческих васкулитов кожи, целесообразно, придерживаясь хроноло­гического принципа описания, выделять как самостоятельные формы геморрагический васкулит, лейкокластический микробид, узелковый некротический васкулит. К аллергическому артериолиту следует относить лишь полиморфно-узелковый тип.

Полиморфно-узелковый тип аллергического артериолита по клиническим и морфологическим особенностям, вероятно, соответ­ствует трехсимптомной болезни Гужеро — Дюперра, характери­зующейся следующими основными признаками: 1) небольшими, диаметром 2—7 мм, узелками округлой формы, резко отграничен­ными, слегка выступающими над уровнем окружающей их непо­раженной кожи. По цвету узелки мало отличаются от здоровой кожи или розово-красные, в некоторых случаях болезненны, длительно сохраняются без изменений (иногда некротизируются); 2) овально-округлыми эритематозными пятнами, иногда отечными, диаметром 2—10 мм, напоминающими элементы многоформной экссудативной эритемы, крапивницы или розового лишая; 3) пурпурозными пятнами диаметром 2—5 мм, иногда больше, в некото­рых случаях кольцевидной формы.

Заболевание не всегда проявляется триадой, могут наблю­даться два симптома и даже один. В то же время, помимо указан­ных элементов, могут возникать пузыри (четвертый симптом), изъязвления (пятый симптом), гиподермальные узловатые ин­фильтраты. Высыпания локализуются преимущественно на коже нижних конечностей, реже поражаются верхние конечности. Течение заболевания хроническое, с частыми обострениями. Об­щее состояние больных обычно не нарушается. Во время вспышек могут повыситься температура тела, возникнуть суставные боли и приступы бронхиальной астмы. В периферической крови измене­ний обычно не происходит, хотя могут быть увеличены СОЭ и количество γ - и α₂-глобулинов.