4.16. Кольцевидная гранулема (dranuloma anulare)

Причина заболевания неизвестна. Возможно, в развитии забо­левания играют роль инфекции, в первую очередь туберкулез и ревматизм, эндокринопатии (диабет), аллергические реакции, дли­тельный прием лекарственных средств (витамин D). Патогенетиче­ское значение придают гиперчувствительности замедленного типа.

Сыпь при кольцевидной гранулеме мономорфная, состоит из множественных, резко ограниченных, довольно глубоко залегаю­щих в дерме узелковых элементов плотноватой консистенции ди­аметром 3—4 мм. Форма их полу шаровидная, очертания округлые или многоугольные. Элементы слегка блестящие, перламутровые, розоватые или цвета нормальной кожи, иногда напоминают келои­ды. Предпочтительной локализацией является тыльная сторона кистей и стоп, реже высыпания располагаются на коже в области коленных и локтевых суставов, шеи, предплечий, ягодиц. У детей чаще, чем у взрослых, высыпания возникают в области суставов стоп. Вследствие тесного расположения элементов, их перифери­ческого роста с инволюцией в центре или слияния возникают очаги в виде замкнутых колец диаметром 4—5 см и более, овальных, округлых или полициклических серпигинозных очертаний. Цент­ральная цианотичная часть их несколько западает, выглядит как бы слегка атрофичной.

Редко встречаются диссеминированные высыпания с наличием большого числа кольцевидных и изолированных элементов, возни­кающие обычно у людей с нарушением углеводного обмена. К ати­пичным вариантам относятся также эритематозные, перфорирую­щие, подкожные (глубокие), туберозные, лихеноидные формы.

Изьязвление наблюдается очень редко. Высыпания возникают неодновременно, в связи с чем может наблюдаться эволюционный полиморфизм. Субъективные ощущения отсутствуют. Болеют пре­имущественно дети; у взрослых заболевание чаще встречается у женщин. Течение длительное, возможен бесследный спонтанный регресс. Отмечаются рецидивы.

Гистологически в эпидермисе особых изменений не обнаружи­вают, за исключением перфорирующей формы, характеризующей­ся выведением через эпидермис некробиотических масс. В дерме наблюдаются незначительные изменения сосудов (эндотелиальная пролиферация), околососудистые очаги дегенерации коллагена с некрозом или некробиозом и отложением муцина, окруженные инфильтратами, состоящими из фибробластов, лимфоидных кле­ток, гистиоцитов, эпителиоидных клеток, единичных гигантских клеток (туберкулоидная структура встречается редко). В поздних стадиях отмечается фиброз.

Дифференциальная диагностика. Заболевание необходимо отличать от стойкой возвышающейся эритемы, туберкулоидной лепры, мелкоузелкового саркоидоза, бугоркового сифи­лиса, липоидного некробиоза, ревматических узелков, красного плоского лишая, центробежной кольцевидной эритемы, узелко­вого хондродерматита ушной раковины.

Существует мнение, что стойкая возвышающаяся эритема представляет собой одну из форм кольцевидной гранулемы или занимает промежуточное положение между кольцевидной грануле­мой и многоформной экссудативной эритемой, однако можно от­метить ряд признаков, позволяющих дифференцировать эти забо­левания. Так, при стойкой возвышающейся эритеме высыпания чаще, чем при кольцевидной гранулеме, локализуются вокруг круп­ных суставов; они большего размера, носят более острый воспа­лительный характер. Типично изменение консистенции узелков от мягкой (в начале заболевания) до твердой (фиброзно-измененные). Узелки обычно более многочисленные, чем высыпания при кольцевидной гранулеме, но с менее выраженной тенденцией к группировке в кольцевидные очаги и образованию западения в центре. Нередко вследствие периферического роста узелки слива­ются в более или менее обширные бляшки неправильных очерта­ний с валикообразно приподнятыми краями. Описаны наблюдения, когда при возвышающейся эритеме появлялись изъязвления, пузы­ри, геморрагии, что, по-видимому, придавало заболеванию сход­ство с многоформной экссудативной эритемой. Сыпь отличается большей стойкостью, чем при кольцевидной гранулеме. Субъектив­ные ощущения обычно отсутствуют. В редких случаях наблюдает­ся боль или жжение. Заболевание встречается у мужчин и женщин среднего и пожилого возраста, что также нехарактерно для коль­цевидной гранулемы.

Отмечаются также значительные гистоморфологические различия. Если при кольцевидной гранулеме эпидермис практически не изменен, то при возвышающейся эритеме выявляют акантоз и гиперкератоз. В дерме при возвышающейся эритеме наблюдается гиалиновая дегенерация ретикулярных волокон вокруг капилляров и инфильтрация вокруг сосудов, которая носит более выраженный характер, чем при кольцевидной гранулеме (могут быть очаги, в которых преобладают нейтрофилы). Более значительны, чем при кольцевидной гранулеме, также изменения сосудов. Некроз и некробиоз, а также муцин, характерные для кольцевидной грануле­мы, не обнаруживают.

Клинически кольцевидная гранулема (особенно ее распростра­ненные формы) может быть очень сходна с туберкулоидным типом лепры (хроническое течение лепры, склонность бугорков к периферическому росту, слиянию в полициклические кольцевид­ные очаги с западением в центре). Однако установить правильный диагноз помогают такие симптомы лепры, как расстройство чувствительности, потоотделения, выпадение пушковых волос в зоне поражения, меньшая плотность высыпаний, их многорядность (узелки при кольцевидной гранулеме, составляющие фигурные бляшки, располагаются в один ряд), утолщение и болезненность при надавливании на нервные стволы (чаще локтевой и большой ушной нерв), наличие других проявлений лепры. Гистологически выявляют туберкулоидную структуру, непостоянно обнаруживают лепрозные клетки и единичные бациллы Ганзена.

От мелкоузелковой формы саркоидоза кольцевидная гранулема отличается предпочтительной локализацией (область мелких су­ставов кистей и стоп, в го время как при саркоидозе высыпания рассеянные, часто поражается кожа лица, в процесс могут вовле­каться слизистые оболочки рта и носа), цветом высыпаний (блед­но-розовый при кольцевидной гранулеме, синюшный, буроватый при саркоидозе) и их меньшей плотностью, отчетливой тенденцией к группировке, отсутствием феномена запыленности при диаскопии (типа феномена яблочного желе при туберкулезной волчанке), системностью поражения, развитием в раннем детском возрасте (саркоидоз чаще возникает у взрослых), отрицательной реакцией Квейма, гистологической картиной (отсутствие эпителиоидно-клеточных бугорков).

Не представляет значительных затруднений дифференциальная диагностика бугоркового сифилида и кольцевидной гранулемы. Наличия таких характерных для сифилиса признаков, как темно красный, буроватый, а не бледно-розовый цвет бугорков, их фокус­ное расположение, но в типичных случаях без тенденции к слиянию в фигурные очаги, рассеянная локализация с частым пораже­нием кожи туловища и лица, частое изъязвление с последующим развитием фокусных мозаичных рубцов, нередко положительные специфические серологические реакции, вполне достаточно, для постановки правильного диагноза.

Значительно более сложной может оказаться дифференциальная диагностика кольцевидной гранулемы и кольцевидной формы липоидного некробиоза. Клиническое сходство этих форм особенно значительно при отсутствии характерного для липоидного некробиоза склеродермоподобного уплотнения в очагах и атрофии или рубцевания. В этих случаях учитывают такие признаки, как преимущественное развитие липоидного некробиоза в среднем возрасте, нередко у лиц с нарушением углеводного обмена, пред­почтительная локализация его на голенях. Гистологически выявля­ют выраженные сосудистые изменения, отложение липоидов, ги­гантские клетки типа инородных тел, отсутствие муцина.

Ревматические узелки в отличие от узелков при кольцевидной гранулеме чаще локализуются в области крупных суставов; они большей величины и залегают более глубоко, располагаются изо­лированно или группами, состоящими из нескольких узелков. В отличие от узелков при кольцевидной гранулеме, не сопровожда­ющейся субъективными ощущениями, ревматические узелки бо­лезненны при надавливании. Гистологически они характеризуются фибриноидными изменениями в сосудистых стенках, большими очагами дегенерации коллагена, расположенными глубоко в дерме или в подкожной жировой клетчатке, преимущественно гистиоцитарной и фибробластической клеточной инфильтрацией с при­месью плазматических клеток и лимфоцитов. Однако эти различия не всегда выражены, поэтому при диагностике необходимо учиты­вать все клинические проявления.