17.1.3.4. Сквамозный фолликулярный кератоз Дохи (keratosis follicularis squamosa Dohi)

Заболевание чаще наблюдается в Японии, Китае, в странах Европы встречается редко. По клинической картине кератоз Дохи близок к шиповидному лихену Кроккера — Адамсона. Согласно классификации, принятой на II международном конгрессе в Сток­гольме (1957), кератоз Дохи относится к ихтиозиформным генодерматозам. Чаще болеют мужчины. Заболевание проявляется в юношеском возрасте. Описаны семейные случаи заболевания. Сквамозный фолликулярный кератоз Дохи характеризуется высы­паниями изолированных, густо расположенных фолликулярных папул без выраженной воспалительной реакции, с сероватой тон­кой чешуйкой в центре устья фолликула, после удаления которой видны черные точки. На месте папул остаются депигментация и незначительная атрофия. Очаги поражения локализуются обычно на закрытых участках тела (живот, поясница, ягодицы). Течение заболевания тяжелое. Слизистые оболочки не поражаются.

Гистологическая картина поражения характеризуется расшире­нием устьев волосяных фолликулов, заполненных роговыми проб­ками. Вокруг фолликулов незначительный воспалительный ин­фильтрат.

Дифференциальную диагностику проводят с шиловидным лихеном Кроккера — Адамсона и волосяным лишаем.

Заболевание дифференцируют от фолликулярного шиповидного кератоза Кроккера — Адамсона и других кератозов на основании характерного для кератоза Дохи расположения йысыпаний на закрытых участках кожи (живот, поясница, ягодицы) без тенденции высыпаний к группировке с образованием бляшек.

От волосяного лишая Дохи кератоз Дохи отличается более поздним началом заболевания, иной преимущественной локализа­цией поражения (при волосяном лишае больше поражены разгибательные поверхности конечностей, а не живот, ягодицы, поясни­ца, как при кератозе Дохи). Волосяной лишай не оставляет депиг­ментации и атрофии кожи.

17.1.3.5. Надбровная ульэритема (ulerythema ophrygenes)

Надбровная ульэритема (син.: надбровная рубцующаяся эрите­ма, атрофирующий волосяной кератоз лица) предположительно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание прояв­ляется в раннем возрасте. Преимущественно в области бровей, а также (хотя и реже) на коже шеи, щек, волосистой части головы появляются эритематозные пятна с мелкопластинчатым шелушени­ем на поверхности и очень мелкими (едва заметными) фолликулярно расположенными розоватыми узелками и роговыми пробками, отчего поверхность очага выглядит как бы зернистой. Посте­пенно в результате развития сетевидной атрофии кожи волосы становятся дистрофичными (истончаются, обламываются) и выпа­дают, что особенно выражено в латеральных зонах бровей. Течение заболевания хроническое.

Дифференциальная, диагностика. Заболевание следует отличать от себорейной экземы и червеобразной атрофодермии.

Для себорейной экземы характерны более разлитые диффуз­ные участки эритемы без атрофии, с образованием желтоватых крупнопластинчатых чешуек, пропитанных салом. Выпадение во­лос при этом обычно не наблюдается.

17.1.3.6. Фолликулярный щитовидный подрывающий кератоз Сименса (keratosis follicularis spinulosa decalvans Siemens)

Фолликулярный шиловидный подрывающий кератоз Сименса (син.: делькавирующий волосяной кератоз) наследуется рецессив­но, сцепленно с Х-хромосомой. Полная клиническая картина на­блюдается у мужчин. Первые признаки заболевания появляются через несколько месяцев после рождения в виде поражения глаз (эктропион, конъюнктивит, кератит). Постепенно развиваются из­менения кожи: фолликулярные шипики на милиарных невоспален­ных узелках, расположенных сгруппированно и симметрично на лице, раэгибательных поверхностях конечностей, волосистой части головы, спине, оставляющие после себя гиперпигментированные рубчики. На волосистой части головы развивается атрофическая очаговая алопеция. Могут наблюдаться выпадение ресниц и бро­вей, кератодермия.

Гистологическая картина поражения при атрофирующем воло­сяном кератозе характеризуется фолликулярным гиперкератозом с роговыми пробками в растянутых устьях волосяных фолликулов, эпителиальными кистами, атрофией эпидермиса, сальных желез, дермы. В начальных стадиях выявляют небольшие воспалительные инфильтраты вокруг придатков кожи.

Дифференциальная диагностика. Заболевание дифференцируют от червеобразной атрофодермии и других атрофирующих кератозов, учитывая его раннее начало, характер­ное вовлечение в процесс глаз (с чего обычно начинается заболева­ние), тип наследования (Х-сцепленный рецессивный).

Атрофирующие кератозы дифференцируют от синдрома Литтла — Лассюэра, являющегося, как полагают, атрофическим вариантом красного лишая с преимущественным поражением фоллику­лярного аппарата. При этом на коже волосистой части головы об­разуются участки рубцовой атрофии кожи типа псевдопелады, по краю которых видны фолликулярные мелкие папулы. Отмечается выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке. На коже туловища и конечностей наблюдаются узелки типа шиповидного лихена или фолликулярного красного плоского лишая, нередко одновременно с типичными высыпаниями красного плоского ли­шая с интенсивным зудом. При гистологическом исследовании, кроме гиперкератоза в устьях расширенных волосяных фоллику­лов, вокруг некоторых из них выявляют характерный густой кле­точный инфильтрат, состоящий из лимфоидных клеток. Крове­носные и лимфатические сосуды расширены, вокруг них умеренный клеточный инфильтрат, включающий лимфоциты и клетки соедини­тельной ткани.