14.5.3.Выбухающая дерматофибросаркома Дарье — Феррана (dermatofibrosarcoma protuberans Darier — Forran)

Выбухающая дерматофибросаркома Дарье — Феррана — местно-инвазивная опухоль, возникающая чаще у взрослых мужчин в области плечевого пояса и на голове в виде солитарного образования, иногда значительно выступающего над уровнем кожи. Опухоль больших размером (диаметр 3—7 см и более) име­ет гладкую или бугристую поверхность. Иногда возникает несколь­ко опухолей, которые могут сливаться в крупные конгломераты. По цвету они могут не отличаться от нормальной кожи или имеют цианотическую окраску. Поверхность опухоли может изъязвляться. Характерной клинической особенностью дерматофибросаркомы является медленный рост и резистентность к проводимой терапии. После хирургического иссечения возникают рецидивы, иногда спу­стя десятки лет. Гистологическая картина опухоли характеризует­ся глубоким проникновением ее в подкожную жировую клетчатку, наличием клеток с крупными ядрами, неправильными митозами и разрастанием коллагеновой ткани.

Дифференциальная диагностика. Выбухающую дерматофибросаркому Дарье — Феррана следует дифференциро­вать от плоскоклеточного рака, опухолевой стадии грибовидного микоза, цилиндромы.

Плоскоклеточный рак может иметь клиническое сходство с выбухающей дерматофибросаркомой в случае его экзофитного роста. Отличие заключается в том, что плоскоклеточный рак не может так медленно развиваться и так долго существовать, как выбухающая дерматофибросаркома, не метастазируя, поэтому данные анамнеза могут помочь исключить эту опухоль. Кроме того, основание плоскоклеточного рака всегда плотное, а выбуха­ющая дерматофибросаркома тестоватой консистенции.

В сложных случаях решающим диагностическим критерием являются результаты гистологического исследования, которое по­зволяет выявить при плоскоклеточном раке пролиферацию атипич­ных шиповатых клеток, а при дерматофибросаркоме истончение эпидермиса, пролиферацию фибробластов и коллагеновых волокон.

Опухолевая стадия грибовидного микоза, особенно форма Дамбле, характеризуется возникновением плотных инфильтри­рованных опухолевидных образований, наряду с которыми могут наблюдаться другие изменения, инфильтративно-бляшечные очаги, участки эритемы, характерные для этого заболевания. Больных беспокоит мучительный зуд. Обычно динамика клинических изме­нений происходит в течение длительного времени, поэтому анамне­стические данные могут иметь значение в дифференциальной диагностике. Гистологически при грибовидном микозе выявляют акантоз, пролиферацию лимфоидных элементов, а не фибробла­стов и коллагеновых волокон, что характерно для выбухающей дерматофибросаркомы.

14.5.4. Гемангиома (haemangioma)

Гемангиома — доброкачественная сосудистая опухоль. Разли­чают капиллярную, артериальную, артериовенозную и кавернозную формы гемангиомы. В большинстве случаев опухоль развивается с рождения.

Капиллярная гемангиома проявляется в виде ограниченных пятен, иногда немного выступающих над уровнем кожи, имеющих окраску от насыщенно-розовой до багровой или синюшной. Вари­антом капиллярной ангиомы является звездчатая ангиома, в центре которой имеется пятно, а от него, как паутинки, расходятся телеангиэктазии. В большинстве случаев при надавливании (диа­скопия) на капиллярную гемангиому изменяется ее цвет (исчезает или бледнеет).

Артериальная гемангиома представляет собой ограниченное пятно насыщенно-розовой или бледно-розовой окраски, локализу­ется в глубоких отделах кожи или мягких Тканях. При возникно­вении ее рядом с костной тканью последняя может разрушаться. При более поверхностном расположении опухоли можно наблюдать ее пульсацию. А. П. Шанин (1969) выделяет так называемую ветвистую артериальную гемангиому, которая может распростра­няться в межмышечное пространство, в результате чего увеличи­вается объем конечностей.

Артериально-венозная гемангиома выявляется обычно с рож­дения в виде крупных (диаметр до 5—10 см) пятен застойно-розо­вой или цианотической окраски, овальной или неправильной фор­мы, возвышающихся над уровнем кожи. Нередко отмечается пуль­сация по периферии опухоли. При ее более поверхностном распо­ложении эпидермис истончается и может возникнуть кровотече­ние, которое наблюдается при травмировании опухоли.

Как и артериальная гемангиома, артериовенозная форма опу­холи может быть представлена ветвистыми извилистыми пучками вен и артерий, расположенными под кожей, а также во внутренних органах (чаще в головном мозге).

Самостоятельной клинической формой сосудистой опухоли является кавернозная гемангиома, развивающаяся у новорожден­ных и увеличивающаяся в размерах по мере роста ребенка. Чаще это солитарное образование, имеющее дольчатое строение и высту­пающее над уровнем кожи наподобие тутовой ягоды. Однако не­редко встречаются несколько очагов уплощенной формы цвета нормальной кожи (при расположении опухоли в глубоких отделах мягких тканей) или застойно-красной, синюшной окраски. Кавер­нозная гемангиома может локализоваться на любом участке кож­ного покрова, но чаще на лице, шее, волосистой части головы, в паховых складках, на мошонке.

Плоская гемангиома возникает с рождения и сохраняется на протяжении всей жизни. Она представляет собой пятно различных очертаний, насыщенно-розовой или фиолетовой окраски. При фи­зическом напряжении или смене температуры окружающей среды насыщенность цвета плоской гемангиомы меняется.

Гистологическая картина гемангиомы в значительной степени отражает ее клинические особенности. Так, при капиллярной гемангиоме отмечаются пролиферация эндотелиальных клеток, рас­ширение сосудов, при артериальной гемангиоме — образование большого количества сосудов артериального типа, гиперплазия их стенки за счет мышц, при поверхностной гемангиоме — обра­зование выпячиваний и полостей из капилляров, окруженных ино­гда капсулой с развитой фиброзной тканью.

Дифференциальная диагностика. Гемангиому следует дифференцировать от лимфангиомы, гемангиоперицитомы, ангиокератомы, пигментного невуса, меланомы, болезни Ослера — Рандю, ангиолейомиомы. Следует также учитывать, что при целом ряде синдромов одним из проявлений является гемангиома: синдроме Миллеса, синдроме Лауфорда, синдроме, Ширмера, синдроме Гиппеля — Линдау, синдроме Ван-Богарта — Диври, синдроме Луи-Бар, синдроме Клиппеля — Тренона.

Лимфангиома отличается от гемангиомы тем, что представ­ляет собой опухоль, состоящую из лимфатических сосудов. На по­верхности капиллярной лимфангиомы в отличие от капиллярной гемангиомы имеются маленькие сгруппированные напряженные пузырьки. Кавернозная лимфангиома в отличие от кавернозной гемангиомы сопровождается диффузным отеком, пастозностью тканей.

Гемангиоперицитома отличается от кавернозной гемангиомы тем, что возникает у лиц зрелого возраста (а не с рождения), характеризуется плотными, глубоко залегающими узлами, способ­ными к инвазивному росту и метастазированию.

Ангиокератома отличается от гемангиомы преимущественной Локализацией очагов поражения на тыльной поверхности пальцев кистей и стоп (ангиокератома Мибелли) или на мошонке, нали­чием кистозно-узелковых элементов с гиперкератозом, чего не наблюдается при гемангиоме.

Плоский пигментный невус в отличие от гемангиомы плотной консистенции, темно-коричневой или коричневой (а не синюшной) окраски, характеризуется бородавчатой поверхностью, на которой нередко отмечается рост волос, чего не наблюдается при геман­гиоме.

В некоторых случаях кавернозные одиночные гемангиомы име­ют внешнее сходство с меланомой. Однако ее цвет не изменяется при диаскопии, меланома чаще развивается у лиц зрелого воз­раста, а кавернозная гемангиома — с рождения. Кроме того, меланоме часто предшествует пигментный невус, меланоз Дюбрея или лентиго, поэтому важное значение в дифференциальной диаг­ностике этих заболеваний имеют анамнестические данные.

Болезнь Ослера — Рандю в отличие от капиллярных геман-гиом является наследственным заболеванием (аутосомно-доминантным), сопровождается генерализованным поражением кожи и слизистых оболочек и, кроме телеангиэктазий, характеризуется частыми кровотечениями из носа, десен.