3.2. Центробежная кольцевидная эритема Дарье (erythema annulare centrifugum Darier)

Центробежная кольцевидная эритема Дарье — одна из наибо­лее часто встречающихся разновидностей так называемых стойких эритем, хотя среди других дерматозов она наблюдается относи­тельно редко [Машкиллейсон Л. Н., 1965]. Легкие формы этого заболевания часто не диагностируют. Болеют несколько чаще муж­чины среднего возраста, но заболевание встречается и в раннем детском, и в пожилом возрасте. Этиология центробежной кольце­видной .эритемы Дарье не установлена. Предполагают, что ато за­болевание инфекционно-аллергической и токсико-аллергической природы, на что указывает частое выявление у больных очагов хронической инфекции (тонзиллит, туберкулезная интоксикация, заболевания желудочно-кишечного тракта). Заболевание разви­вается остро, но длится много месяцев, поскольку возникают новые элементы. После исчезновения проявлений заболевания возможны рецидивы. Таким образом, общая длительность дерматоза может быть много лет (средняя 3 года, в отдельных на­блюдениях до 33 лет).

Клиническая картина характеризуется появлением нешелуша­щихся Желтовато-розовых Отечных пятен, за счет эксцентриче­ского роста быстро превращающихся в приподнятые плотные кольцевидные элементы, при пальпации которых создается ощу­щение залегающего в коже шнурка. Центральная часть их раз­решается и слегка пигментируетсй. Элементы быстро увеличи­ваются до 4—5 см в диаметре (в день на несколько миллиметров, в связи с чем эримета названа центробежной); в результате разры­вов колец образуются дуги и фестончатые элементы диаметром 3—10 см. В центральной части старых очагов иногда возникают новые высыпания. Центробежная кольцевидная эритема Дарье локализуется на коже туловища, проксимальных отделов конечностей. Субъективные ощущения чаще отсутствуют, однако может, отмечаться небольшой зуд или жжение.

К атипичным разновидностям центробежной кольцевидной эритемы Дарье относят: 1) шелушащуюся форму эритемы Дарье (erythema annulare centrifugum squamosum), при котором проис­ходит шелушение наружного края очагов в виде тонкой белой каймы; 2) везикулярную форму (erythema annulare centrifugum vesiculum) характеризующуюся тем, что по краям высыпных элементов периодически появляются быстро проходящие везику­лы. Вариантом центробежной кольцевидной эритемы Дарье мно­гие авторы считают также простую гирляндообразную эритему Ядассона (erythema simplex gyratum Jadassohn), отличающуюся от типичной формы центробежной кольцевидной эритемы кратко­временным существованием пятен (от нескольких часов до не­скольких дней), и стойкую микрогирляндообразную эритему (erythema microgyratum persistans), характеризующуюся неболь­шими размерами элементов (диаметр до 1 см).

Гистологические изменения кожи при центробежной кольце­видной эритеме Дарье неспецифичны: в дерме отмечается очаго­вый лимфоцитарный инфильтрат вокруг кровеносных тосудов и придатков кожи, в ростковом слое эпидермиса — меж- и внутри­клеточный отек.

Диагностика типичной формы центробежной кольцевидной эритемы Дарье основывается на характерной клинической кар­тине. Наблюдаются отечные желтовато-розовые округлые пятна с выраженным эксцентричным ростом, за счет чего образуются кольцевидные элементы с запавшим слабо пигментированным центром и шнурообразным плотным валиком по краю. Излюблен­ная локализация элементов — туловище и проксимальные Отделы конечностей. Субъективные ощущения отсутствуют. В центре эле­ментов могут появиться новые высыпания.

Дифференциальная диагностика. Заболевание следует отличать от хронической крапивницы, кольцевидной гра­нулемы, многоформной экссудативной эритемы, туберкулоидного типа лепры, розового лишая (хроническая форма), герпетиформного дерматита Дюринга, гирляндообразной мигрирующей эрите­мы Гамеля, третичной розеолы Фурнье, хронической мигрирующей эритемы Афцелиуса — Липшютца, ревматической эритемы Лен-дорффа — Лейнера.

От хронической крапивницы, при которой уртикарные элемен­ты также могут иметь кольцевидную форму, центробежная кольце­видная эритема Дарье отличается отсутствием субъективных ощущений (при крапивнице интенсивный зуд, жжение), быстрым эксцентрическим ростом элементов при выраженной их стойкости (при крапивнице уртикарные элементы эфемерные).

От кольцевидной гранулемы центробежная кольцевидная эритема Дарье отличается локализацией сыпи: при эритеме — туловище, проксимальные отделы конечностей, при кольцевидной гранулеме — дистальные отделы конечностей, область суставов. Для кольцевидной гранулемы не характерны столь быстрый эксцентрический рост и выраженный воспалительный характер элементов, типичные для кольцевидной эритемы. При кольцевидной гранулеме периферическая кайма очага состоит из отдельных округлых, блестящих, розоватых узелков, а при кольцевидной эритеме пери­ферическая зона элемента — уртикарная розовая полоска, напоминающая плотный шнур. В сомнительных случаях дифференциальная диагностика основана на результатах гистологического исследования кожи: при кольцевидной гранулеме обнаруживают околососудистые очаги дегенерации коллагена с некрозом (или некробиозом), отложения муцина, окруженные нфильтратом, состоящим из фибробластов, лимфоидных клеток, гистиоцитов, единичных гигантских клеток, а при кольцевидной эритеме — лимфоцитарный инфильтрат в дерме.

Многоформную экссудативную эритему дифференцируют от центробежной кольцевидной эритемы Дарье на основании разной локализации высыпных элементов: при многоформной экссудатив-ной эритеме поражаются преимущественно разгибательные по­верхности дистальных отделов конечностей, лицо, шея, слизистая оболочка полости рта, при центробежной кольцевидной эритеме Дарье, и характеризуются полиморфизмом на высоте развития при многоформной экссудативной эритеме не отличаются столь быстрым эксцентричным ростом, как при кольцевидной эритеме Дарье, и характеризуются полиморфизмом на высоте развития болезни (пятно, папула, волдырь и др.); их возникновение со­провождается общими явлениями (субфебриальная температура, недомогание, головная боль), которые не наблюдаются при цент­робежной кольцевидной эритеме Дарье.

Дифференциальная диагностика с туберкулоидным типом леп­ры в ряде случаев может быть затруднена. Однако для лепры характерны беловато-розовые пятна с возвышающимся краем, со­стоящим из мелких узелков (не выявляется симптом шнура). Пятна постепенно превращаются в лепрозные бляшки с гладкой поверхностью, после которых остаются очаги атрофии, что не характерно для центробежной кольцевидной эритемы Дарье. При лепре отмечаются также полиневриты и специфические изменения температурной, болевой и тактильной чувствительности кожи в очагах поражения. При гистологическом исследовании обнаружи­вают возбудителей лепры — микобактерии Ганзена — и выявляют специфический характер инфильтрата. Все это позволяет весьма надежно дифференцировать лепру от центробежной кольцевидной эритемы Дарье.

Значительные трудности могут возникнуть при дифференци­альной диагностике атипичных разновидностей кольцевидной эри­темы — шелушащейся и везикулезной. Шелушащуюся центробежную кольцевидную эритему Дарье нередко необходимо дифференцировать от розового лишая, особенно его хронической ги­гантской формы — цирцинарного и окаймленного лишая Видаля. При этом имеет значение характер шелушения: при центробежной кольцевидной эритеме Дарье чешуйки располагаются в виде тон­кой белой каймы по наружному краю элемента, а при хронической форме розового лишая отмечается слабое мелкопластинчатое ше­лушение по всему элементу. При центробежной кольцевидной эритеме Дарье форма элементов обычно кольцевидная, дугообраз­ная или фестончатая, при хроническом лишае она более разно­образна (в том числе неправильная). При лишае внутри старых элементов никогда не появляются свежие, что характерно для эритемы Дарье.

Везикулезную разновидность центробежной кольцевидной эри­темы Дарье трудно дифференцировать от герпетиформного дер­матита Дюринга. Однако для эритемы Дарье не характерны эози-нофилия в крови и содержимом пузырьков, положительная проба с йодом Ядассона, субъективные ощущения в виде зуда, жжения, типичные для герпетиформного дерматита Дюринга. К тому же пузырьки при эритеме Дарье не столь многочисленны и не имеют характерного для болезни Дюринга герпетиформного расположения. Необходимо учитывать, что возможна трансформация везикулезной эритемы Дарье в герпетиформный дерматит Дюринга. В таких случаях с самого начала не исключен вариант своеобраз­ного атипичного (в виде кольцевидной эритемы) течения герпети­формного дерматита.

При дифференциальной диагностике с гирляндообразной Миг­рирующей эритемой Гамеля необходимо учитывать, что она отли­чается множественностью элементов, при слиянии которых об­разуются гирляндообразные очаги, что не характерно для кольце­видной эритемы, и является парабластоматозом, возникая при раке внутренних органов (аденокарцинома желудка, молочной железы, рак легкого и др.). Высыпания в виде эритемы вначале появляются на лице, в последующем эритематозные фигуры в виде колец распространяются на кожу туловища и конечностей. На поверхности очагов имеются тонкие отрубевидные чешуйки [Трапезников Н. Н. и др. 1983].Следует иметь в виду, что среди паранеопластических эритем имеется редкая разновидность — некротическая блуждающая эри­тема, которая сопровождает новообразования поджелудочной же­лезы. Клиническая картина некротической блуждающей эритемы имеет характерные особенности: начавшись с возникновения блуж­дающей эритемы, которая сопровождается инфильтрацией кожи, заболевание заканчивается образованием эрозий, после заживле­ния которых остается стойкая гиперпигментация. Излюбленная локализация этой эритемы — ягодицы, кожные складки, дистальные отделы конечностей [Трапезников Н. Н. и др., 1983].

Третичная розеола Фурнье состоит из крупных элементов в виде колец, дуг, полулуний бледно-красного цвета. Для нее характерны одиночные элементы, отсутствие выраженного эксцентрического роста эритем и шнурообразного яркого отечного края высыпаний, свойственных центробежной кольцевидной эритеме Дарье. Кроме того, третичная розеола Фурнье обычно возникает одновременно с бугорковым сифилидом, что в сочетании с поло­жительными серологическими реакциями на сифилис значительно облегчает дифференциальную диагностику.