8.1.4.3. Энтеропатический акродерматит (acrodermatitis enteropathica)

Энтеропатический акродерматит (син.: болезнь Данбольта — Клосса) — редкое, в ряде случаев семейное заболевание, развива­ющееся преимущественно у грудных детей, но может наблюдаться у детей более старшего возраста и у взрослых. Этиология неиз­вестна. Предполагают близость заболевания к буллезному эпидермолизу. В патогенезе заболевания определенную роль, очевидно, играет дефицит цинка.

Клиническая картина характеризуется появлением сгруппиро­ванных пузырьков и пузырей на коже в области локтевых и колен­ных суставов, дистальных отделов конечностей и вокруг естествен­ных отверстий у лиц, страдающих желудочно-кишечными заболе­ваниями. Течение дерматита длительное, хроническое. Обострения процесса, как правило, связаны с обострениями желудочно-кишеч­ного заболевания.

Содержимое пузырей серозное или гнойное. Элементы склонны к слиянию с образованием очагов поражения наподобие бляшек, развивающихся на месте пузырей, покрытых серозно-гнойными корками. При длительном существовании таких очагов в дисталь­ных отделах нижних конечностей могут образоваться длительно не заживающие эрозивно-язвенные участки. Наряду с указанными изменениями часто наблюдаются алопеция (нередко тотальная), дистрофия ногтей, блефарит, стоматит (часто кандидозный), в ряде случаев развиваются психические расстройства. Симптом Никольского отрицательный. Акантолитические клетки не обнару­живают.

Гистологическая картина характеризуется наличием пузырьков и пузырей, расположенных внутриэпидермально, гипер- и паракератоза. В ряде случаев в ростковом слое эпидермиса отмечаются явления дискератоза доброкачественного характера.

Диагностика заболевания основывается на наличии у грудных детей, в редких случаях у детей более старшего возраста или взрослых пузырьков и пузырей, имеющих тенденцию к группиров­ке, локализующихся на коже в области локтевых и коленных суставов, вокруг рта, заднепроходного отверстия. Однако главным диагностическим критерием является связь заболевания с пораже­нием желудочно-кишечного тракта.

Дифференциальная диагностика. Необходимо дифференцировать заболевание от пустулезного стойкого акродерматита Аллопо, недержания пигмента, герпетиформного дерматита Дюринга, врожденного буллезного эпидермолиза.

Пустулезный стойкий акродерматит Аллопо может иметь сход­ство с энтеропатическим акродерматитом в тех случаях, когда при последнем выражены дистрофия ногтей и паронихия. Основным отличием является то, что проявления стойкого пустулезного акродерматита Аллопо в противоположность энтеропатическому акродерматиту, как правило, строго локализованы (кисти, стопы) и не сопровождаются развитием пузырей и пузырьков вокруг есте­ственных отверстий, нет связи акродерматита с патологией желу­дочно-кишечного тракта.

Для недержания пигмента в отличие от энтеропатического акродерматита характерна последовательная смена высыпаний от эритемы и везикулобуллезных элементов до очагов гиперкератоза и гиперпигментации. Заболевание развивается у детей, но обычно в более позднем возрасте, чем при энтеропатическом акродерматите. При этом высыпания на коже не связаны с заболеванием желу­дочно-кишечного тракта.

Герпетиформный дерматит Дюринга чаще наблюдается в воз­расте от 4 до 10 лет, а не у грудных детей, как энтеропатический акродерматит. При этом, как и у взрослых, отмечается истинный полиморфизм высыпаний. Однако при герпетиформном дерматите у маленьких детей наиболее частым элементом являются пузыри, иногда крупные, которые не склонны локализоваться вокруг есте­ственных отверстий и не связаны с поражением желудочно-кишеч­ного тракта, как при энтеропатическом акродерматите.