14.3.2. Радиационный дерматоз (radiodermatosis)

Независимо от характера лучистой энергии (рентгеновские лучи, лучи радия или других радиоактивных элементов) воз­никают фактически однотипные изменения кожи — ранний и поздний рентгеновский дерматит. Наиболее важное значение в пла­не возможного развития злокачественных новообразований имеет поздний рентгеновский дерматит. Он может возникнуть спустя десятилетия после рентгеновского облучения и характеризуется развитием на месте бывшего рентгеновского воздействия (чаще это кожа черепа) пестрой клинической картины в виде очагов гипер- и депигментации, рубцовых изменений, участков ограни­ченного гиперкератоза на фоне рубцов и длительно не заживаю­щих трофических язв.

Источником злокачественного перерождения при позднем рентгеновском дерматите служат участки ограниченного гиперке­ратоза на фоне рубцовой атрофии и длительно не заживающие трофические (рентгеновские) язвы.

Наиболее типичной гистологической картиной позднего рент­геновского Дерматита является атрофия эпидермиса, фиброз со­единительной ткани, облитерация кровеносных сосудов, атрофия вплоть до исчезновения всех придатков кожи, за исключением потовых желез. В случае развития ограниченного гиперкератоза гистологическая картина может напоминать таковую при болезни Боуэна (дискомплексация шиповатых клеток, полиморфизм, участки дискератоза). Рентгеновские язвы имеют вначале вид трещин на участках рубцовой атрофии, которые постепенно уве­личиваются, приобретают неправильную форму, покрываются кро­вянистой коркой. Признаками малигнизации рентгеновской язвы являются ее краевое уплотнение и неуклонное увеличение, в ре­зультате чего язва может захватить значительную часть черепа (рис. 80). Обычно на фоне позднего рентгеновского дерматита развивается плоскоклеточный рак, гораздо реже — базально-клеточный, источником которых является краевая зона длительно не заживающих рентгеновских язв. На фоне ограниченного гипер­кератоза чаще возникают бовеноидная гиперплазия и болезнь Боуэна.

Дифференциальная диагностика радиационно­го дерматоза не вызывает затруднений. Всегда важно своевре­менно диагностировать при этом заболевании развитие плоско­клеточного, базально-клеточного рака или болезни Боуэна. На­дежными критериями в этом случае являются анамнестические данные (указание на облучение рентгеновскими лучами), дли­тельное существование очагов поражения, динамика и особенности клинических изменений в области ограниченного гиперкератоза и на изъязвленных участках, а также результаты цитологиче­ского (наличие опухолевых клеток) и гистологического исследований. Радиационный дерматоз следует дифференцировать от ак­тинического кератоза, атрофической сосудистой пойкилодермии Якоби.

14.3.3. Пигментная ксеродерма (xeroderma pigmentosum)

Клиническая и гистологическая картины пигментной ксеродермы, а также дифференциальная диагностика этого заболевания подробно изложены в главе «Генодерматозы». Здесь лишь уместно отметить особенности опухолевой трансформации очагов пораже­ния при пигментной ксеродерме. Наиболее часто встречающимися формами новообразований при этом дерматите являются ограни­ченный кератоз и базалиома, реже возникают плоскоклеточный рак, меланоз Дюбрея, злокачественная меланома.

Дифференциальная диагностика. Ограниченный кератоз при пигментной ксеродерме напоминает таковой при актиническом кератозе. В отличие от последнего при пигментной ксеродерме ограниченные очаги кератоза возникают не только на открытых участках кожного покрова и наряду с элементами ограниченного кератоза имеются множественные лентигинозные пятна.

Базалиома может развиться на любом участке кожного по­крова, но чаще возникает на лице в области лба, основании носа, углов глаз, периорбитальной области. Как правило, у больных с пигментной ксеродермой имеются множественные или последо­вательно развивающиеся очаги базалиомы, из которых чаще наб­людаются поверхностные и опухолево-язвенные формы.

Плоскоклеточный рак развивается чаще на лице, в области верхних и нижних конечностей. Очаги плоскоклеточного рака возникают на месте рубцовой атрофии или на фоне интенсивно развивающегося ограниченного гиперкератоза. При этом чаще наблюдаются экзофитные и папиллярно-язвенные формы ороговевающего плоскоклеточного рака.

Меланоз Дюбрея и злокачественная меланома возникают пре­имущественно на туловище, хотя могут развиться на любом участке кожного покрова. Обычно эти формы новообразований возникают в более поздний период жизни больных с пигментной ксеродермой.

Следует подчеркнуть, что пигментную ксеродерму необходимо дифференцировать с одной из ее разновидностей — пигментным ксеродермоидом Юнга, при котором изменения на коже, характер­ные для пигментной ксеродермы, менее выражены, а опухолевые процессы, возникающие преимущественно на лице, появляются в более позднем возрасте (30—40 лет). В связи с этим средняя продолжительность жизни больных с пигментным ксеродермоидом Юнга больше по сравнению с больными, страдающими пигмент­ной ксеродермой [Беренбейн Б. А. и др., 1985].