17.1.4. Бородавчатые кератозы

Бородавчатые кератозы — гетерогенная группа кератозов, включающая следующие нозологические формы: бородавчатый акрокератоз Хопфа, верруциформную эпидермодисплазию Левандовского — Лутца, порокератоз Мибелли, черный акантоз.

17.1.4.1. Бородавчатый акрокератоз Хопфа (akrokeratosis verrucosus Hopf)

Заболевание наследуется аутосомно-доминантно. Высказано предположение, что бородавчатый акрокератоз Хопфа является абортивной формой болезни Дарье или дерматозом невоидного происхождения. Развивается в детском возрасте, сохраняется на протяжении всей жизни. При бородавчатом акрокератозе Хопфа поражаются кисти и стопы (не только их тыльные стороны, но также ладони и подошвы), возможны проявления заболевания на близлежащих участках кожи. Клиническая картина характери­зуется образованием плотных бородавчатых полигональных папул буроватого цвета, диаметром 0,5—0,7 см. Возможно сочетание бородавчатого акрокератоза Хопфа с пигментно-сосочковой ди­строфией кожи.

Гистологическая картина поражения: гиперкератоз в виде мас­сивного пласта рогового вещества, гранулез, акантоз с утолщением и удлинением эпидермальных отростков. В сосочковом слое не­большие периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов и гистио­цитов.

Дифференциальная диагностика. Заболевание следует дифференцировать от верруциформной дисплазии Левандовского — Лутца, бородавок, бородавчатой разновидности болез­ни Дарье, врожденной пойкилодермии с бородавчатым кератозом.

Верруциформная дисплазия Левандовского — Лутца отличает­ся диссеминированными высыпаниями, локализующимися на коже туловища и лица, дисхромией, что не характерно для акрокерато­за, а также гистологической картиной, при которой в отличие от акрокератоза наблюдается не гранулез, а, наоборот, атрофия зер­нистого слоя. Роговой слой рыхлый, гипертрофированный, местами с ядрами. В шиповатом слое признаки вакуольной дистрофии клеток, что также не свойственно бородавчатому акрокератозу Хопфа.

Для обыкновенных бородавок обычно не характерны такая диссеминация высыпаний со склонностью к слиянию, столь дли­тельное течение и симметричность поражения. При гистологиче­ском исследовании в отличие от верруциформного акрокератоза выявляют паракератоз и вакуолизацию клеток эпидермиса, харак­терные для обыкновенных бородавок.

При бородавчатой разновидности болезни Дарье высыпания могут быть клинически идентичны с таковыми при акрокератозе Хопфа, но все же можно обнаружить, хотя в ряде случаев и слабо выраженные, другие проявления болезни Дарье (единичные типич­ные фолликулярные узелки в себорейных зонах, кератодермия, поражение ногтей). В сомнительных случаях проводят гистологи­ческое исследование кожи, с помощью которого при болезни Дарье выявляют дискератоз и образование лакун, нехарактерные для акрокератоза.

Врожденная пойкилодермия с бородавчатым кератозом насле­дуется аутосомно-рецессивно, а не аутосомно-доминантно, прояв­ляется с раннего детского возраста пойкилодермией лица, шеи, конечностей, ягодиц, нехарактерной для акрокератоза. Лишь к 7—10 годам на этом фоне развивается бородавчатый кератоз (в основном на месте костных вадступов кистей, стоп, пяток, лодыжек, в области коленных суставов). Кроме этого, для врожденной пойкилодермии с бородавчатым кератозом характерны микросомия, гипоплазия костей и др.