8.1.1.1. Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка (pemphigus vulgaris)

Клиническая картина вульгарной пузырчатки характеризуется внезапным, без видимых причин развитием однокамерных пузы­рей на неизмененной коже или слизистых оболочках. Пузыри могут быть разной величины — от мелких, напряженных, с блес­тящей поверхностью до крупных (иногда диаметром до 10 см и более), овальной, грушевидной или неправильной формы. По­крышка на таких пузырях быстро становится дряблой. Содержи­мое их вначале прозрачное, редко с геморрагическим оттенком, в дальнейшем, при присоединении вторичной инфекции, — гной­ное. Кожа вокруг пузырей, как правило, не изменена. Однако в отдельных случаях вокруг пузырей может наблюдаться воспали­тельный эритематозный ободок. Редко пузыри с самого начала возникают на отечном эритематозном основании.

Покрышка пузырей в течение 1—2 дней вскрывается, и об­разуются мокнущие, с ярко-красным дном эрозии. Вследствие появления свежих пузырей и периферического роста эрозивных участков возникают обширные очаги поражения причудливых очертаний, по периферии которых имеются обрывки покрышки пузырей и свежие, еще не вскрывшиеся пузыри.

В большинстве случаев начальный период заболевания харак­теризуется появлением единичных пузырей, на месте которых быстро образуются эрозии с неровными очертаниями, мокну­щей ярко-красной поверхностью. В дальнейшем они могут покры­ваться серозно-кровянистыми или импетигинозными корками. Длительное время (иногда несколько месяцев) такой очаг пора­жения может локализоваться только на волосистой части головы или в складках под молочными железами, на слизистой оболочке полости рта, красной кайме губ, и лишь в дальнейшем происходит генерализация высыпаний. В периферической зоне пузыря или эрозий, а в большинстве случаев также на удаленных от очагов поражения участках видимо здоровой кожи определяется поло­жительный симптом Никольского.

При поражении слизи­стой оболочки полости рта или половых органов у жен­щин пузыри очень быстро вскрываются, вследствие чего их появление остается неза­меченным больным. В подоб­ных случаях, как правило, приходится наблюдать лишь ярко-красные эрозии округ­лых или овальных очертаний. При присоединении кандидоза поверхность эрозии пок­рывается беловатым налетом. В результате слияния эро­зивных участков и их пери­ферического роста нередко возникает обширное поражение слизистой оболочки полости рта: твердого и мягкого неба, щек, подъязычной области, десен, а также наблюдается распространение очагов поражения на заднюю стенку глотки, слизистую оболочку гортани, пищевода. При исследо­вании мазков-отпечатков, взятых с эрозивных участков кожи или слизистых оболочек при вульгарной пузырчатке, всегда обнаружи­вают акантолитические клетки.

Гистологические изменения кожи и слизистых оболочек при вульгарной пузырчатке заключаются в образовании внутриэпидермальных пузырей вследствие акантолиза. При этом пузыри рас­полагаются преимущественно в надбазальном слое. Дно пузыря неровное за счет разрастания сосочков. В дерме отек, переваскулярный инфильтрат воспалительного характера.

Применение прямого метода иммунофлюоресценции позволяет выявить в межклеточных пространствах эпидермиса прочно фик­сированные IgG.

Диагностика вульгарной пузырчатки основывается на наличии мономорфных высыпаний в виде пузырей и эрозий, возникающих преимущественно у лиц пожилого возраста, неуклонно прогресси­рующем течении заболевания, нередко приводящем к тяжелому общему состоянию больных, положительном, симптоме Николь­ского, обнаружении акантолитических клеток в мазках-отпечат­ках со дна эрозий, внутриэпидермальном, часто надбазальном расположении пузырей при гистологическом исследовании и нали­чии фиксированных комплексов IgG в межклеточной субстанции эпидермиса (рис. 43).

Дифференциальная диагностика. Вульгарную пузырчатку необходимо отличать от собственно неакантолитической пузырчатки (буллезный пемфигоид Левера), буллезной фор­мы герпетиформного дерматита Дюринга, буллезной разновид­ности многоформной экссудативной эритемы, острой лихорадящей пузырчатки, хронической семейной доброкачественной пузырчатки, пузырчатки глаз, доброкачественной неакантолитической пу­зырчатки слизистой оболочки полости рта, афтозного стоматита, токсического эпидермального некролиза Лайелла, листовидной пу­зырчатки, вегетирующей пузырчатки, бразильской пузырчат­ки, эритематозной пузырчатки, буллезного эпидермолиза^.

Буллезный пемфигоид Левера отличается от вульгарной пу­зырчатки прежде всего особенностями клинического течения. Пузыри в большинстве случаев напряженные, с плотной покрыш­кой, локализуются преимущественно на кожных покровах и от­носительно редко (в 34% случаев, по данным А. Л. Машкиллейсона, 1965) на слизистых оболочках.

В противоположность вульгарной пузырчатке буллезный пем­фигоид протекает более благоприятно, без кортикостероидной терапии летальный исход наступает в редких случаях. При буллезном пемфигоиде симптом Никольского отрицательный, акантолйтические, клетки в мазках-отпечатках со дна пузырей отсутст­вуют.

При гистологическом исследовании выявляют пузырь, распо­лагающийся под эпидермисом. При иммунофлюоресценции фик­сированные IgG обнаруживают в области базальной мембраны, а не в межклеточных пространствах эпидермиса, как при вуль­гарной пузырчатке.

Буллезная форма герпетиформного дерматита Дюринга отли­чается от вульгарной пузырчатки прежде всего тем, что развивает­ся у лиц любого возраста (часто молодого и среднего) и клини­чески характеризуется возникновением напряженных мелких пу­зырей, преимущественно на отечном эритематозном фоне, склон­ных к группировке, циклическому, приступообразному развитию, сопровождающихся жжением и зудом.

В противоположность вульгарной пузырчатке высыпания при буллезнор разновидности герпетиформного дерматита Дюринга очень редко встречаются на слизистых оболочках. В мазках-отпе­чатках со дна эрозий не обнаруживают акантолитических клеток, но выявляют эозинофилы в большом количестве. Симптом Ни­кольского отрицательный. При гистологическом исследовании об­наруживают в основном подэпидермальные пузыри, реже внутриэпидермальные (в процессе эволюции). Однако в них отсутствуют акантолитические клетки, но содержатся эозинофилы. IgA лока­лизуются в дермоэпидермальной зоне или в сосочковом слое дермы. В отличие от вульгарной пузырчатки при пузырной фор­ме герпетиформного дерматита Дюринга проба Ядассона поло­жительная.

Буллезная разновидность многоформной экссудативной эрите­мы в отличие от вульгарной пузырчатки характеризуется острым клиническим течением, наличием буллезных элементов с зоной эритемы по периферии, отечных эритематозных круглых очагов поражения с западением в центре и общими явлениями (недо­могание, повышение температуры тела, артралгия). В случае ло­кализации на слизистой оболочке полости рта высыпания при многоформной экссудативной эритеме в противоположность вульгарной пузырчатке носят характер болезненных афт, наряду с которыми могут возникать напряженные пузыри на отечном эритематозном основании. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки не обнаруживают. Гистологически вы­являют подэпидермально расположенные пузыри, но в старых вы­сыпаниях вследствие эволюции могут наблюдаться и внутриэпидермальные пузыри.

Острая лихорадящая пузырчатка в противоположность вуль­гарной пузырчатке встречается редко_г отличается от нее пред­положительно инфекционной природой (чаще заболевают лица, имеющие контакт с трупами животных), острым клиническим течением, характеризующимся повышением температуры тела (лихорадка), недомоганием, увеличением лимфатических узлов. Развитие пузырей при острой лихорадящей пузырчатке сопро­вождается зудом. Мелкие кровоточащие эрозии, образующиеся после вскрытия пузырей, резко болезненны. Симптом Никольского может быть положительным непосредственно в зоне эрозии, но на участках видимо здоровой кожи отрицательный. Гистологиче­ски отмечается подэпидермальный пузырь. В отличие от вульгар­ной пузырчатки острая лихорадящая пузырчатка заканчивается летально через 3—4 нед.

Хроническая семейная доброкачественная пузырчатка Гужеро—Хейли—Хейли отличается от вульгарной пузырчатки длитель­ным течением, отсутствием нарушения общего состояния больного и благоприятным прогнозом в отношении жизни. В противо­положность вульгарной пузырчатке хроническая семейная добро­качественная пузырчатка возникает у лиц молодого возраста (аутосомно-доминантный тип наследования) и отличается разви­тием пузырей небольших размеров, быстро вскрывающихся и склонных к слиянию с образованием эритематозных бляшек не­ровных очертаний, которые локализуются преимущественно в складках (подмышечные, паховые, под молочными железами), а также на шее. Симптом Никольского при хронической семейной доброкачественной пузырчатке может быть положительным на участках кожи, непосредственно прилегающих к очагам пораже­ния, в период развития пузырей. В мазках-отпечатках со дна эрозий обнаруживают акантолитические клетки, но в отличие от вульгарной пузырчатки они не подвержены дегенеративным изменениям. Гистологически при семейной пузырчатке пузыри выявляют внутри эпидермиса и в надбазальном слое щели, в них содержатся акантолитические клетки с признаками дискератоза [Lever W. F., Schaumburg-Lever G., 1983].

Пузырчатка глаз в отличие от вульгарной пузырчатки характеризуется длительным рецидивирующим течением, приемущественной локализацией пузырей на конъюнктиве и слизистых обо­рочках полости рта, глотки, гортани, пищевода, половых органов, склонностью высыпаний к рубцеванию, вследствие чего развиваются тяжелые осложнения (склероз, изъязвление роговицы, Слепота, стриктура пищевода, уретры и др.). Пузыри на коже дри пузырчатке глаз в отличие от вульгарной пузырчатки немного­численные, локализованные, склонны рецидивировать на прежних местах. Симптом Никольского, как правило, отрицательный. Акантолитических клеток не обнаруживают, при гистологическом исследовании выявляют подэпителиально расположенные пузыри.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта отличается от вульгарной пузырчатки дли­тельным, но благоприятным течением, локализацией пузырей толь­ко на слизистой оболочке полости рта, отсутствием акантолитических клеток, гистологически выявляют субэпителиально распо­ложенные пузыри.

Афтозный стоматит отличается от вульгарной пузырчатки раз­витием ограниченных, часто округлой формы, болезненных эро­зий, покрытых серозно-гнойными пленками, локализующихся пре­имущественно на слизистой оболоче щек и твердого неба. В от­личие от вульгарной пузырчатки при афтозном стоматите не находят остатков покрышки пузырей по краю эрозий и на их по­верхности не обнаруживают акантолитических клеток.

При токсическом эпидермальном некролизе Лайелла в отличие от вульгарной пузырчатки отмечаются тяжелое общее состояние больного, лихорадка, полиморфизм высыпаний и острое развитие процесса, нередко связанное с приемом лекарственных препара­тов. Несмотря на выявление положительного симптома Николь­ского и обнаружение акантолитических клеток при синдроме Лай­елла, именно указанные выше клинические особенности развития заболевания позволяют сравнительно легко дифференцировать его от вульгарной пузырчатки.