17.1.3.2. Стойкий лентикулярный кератоз Флегеля (hyperkeratosis lenticularis perstans Flegel)

Заболевание наследуется аутосомно-доминантно. Характеризу­ется образованием коричневатых плотных мелких папул с чешуйка­ми неправильной формы, диаметром до 0,5 см, толщиной 1 мм, главным образом на тыльной поверхности стогг, реже на голенях и бедрах, редко на тыльной поверхности кистей, предплечий, туло­вище, ушных раковинах. После удаления чешуек обнажается эритематозная поверхность с точечными кровотечениями в местах их прикрепления. Стойкий лентикулярный кератоз Флегеля может сочетаться с болезнью Кирле, ихтиозом. Заболевание проявляется в детском и юношеском возрасте, сохраняется на протяжении всей жизни.

Гистологическая картина характеризуется полосовидным воспалительным инфильтратом в сосочковом слое дермы, образующимся вокруг большого количества капилляров, атрофическими измене­ниями в эпидермисе, истончением зернистого слоя, гиперкератозом, при этом базальный слой не изменен.

Электронно-микроскопические исследования позволили выявить отсутствие в очагах поражения телец Одланда. Очевидно, первич­ный дефект ороговения ограничен небольшим количеством патоло­гических кератиноцитов [Trenk E., Tapernoux В., 1976]

Дифференциальная диагностика. Необходимо от­личать заболевание от профессионального кератоза, псориаза, болезни Кирле.

Дифференциальную диагностику с профессиональным керато­зом (в частности, кератозом штукатуров) проводят на основании анамнестических данных (сведения о профессии), преимуществен­ного поражения тыльной поверхности кистей с диффузным шелу­шением, что характерно для профессионального кератоза, отсут­ствия симптома точечного кровотечения и характерной гистологи­ческой картины — полосовидного инфильтрата вокруг большого числа капилляров в сосочковом слое дермы.

В отличие от псориаза при стойком лентикулярном кератозе не образуются крупные элементы типа бляшек, не отмечаются феномен стеаринового пятна и признаки паракератоза, микроабс­цессы Мунро, характерные для псориаза, поражения ногтей, суста­вов, тенденция процесса к распространению и т. д.

17.1.3.3. Фолликулярный кератоз Морроу — Брука (keratosis follicularis Morrow-Brooke)

Этиология заболевания неизвестна. Предположения о его кон­тагиозном характере не подтвердились. Ряд авторов относят фол­ликулярный кератоз Морроу — Брука к генодерматозам.

Заболевание начинается с появления сухости кожи ладоней и подошв, которая затем распространяется на кожу туловища и волосистой части головы. На этом фоне появляются диссеминированные симметрично расположенные, плотные, округлые, сероватые, сухие узелки, приуроченные к устьям волосяных фолликулов и потовых желез, на вершине которых местами видны роговые шипики или обломки волос. На высоте заболевания поражена практически вся кожа, резко выражена диффузная кератодермия (ладоней и подошв), с глубокими складками и трещинами, ногтевые пластины утолщены, искривлены, на них образуются продольные борозды.

При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз устьев волосяных фолликулов в виде роговых пробок, состоящих из концентрических слоев кератина, растущих вверх в виде шипа. Полагают, что в образовании шипов принимают участие межфол­ликулярный эпидермис и протоки потовых желез.

Дифференциальная диагностика. Заболевание надо отличать от волосяного лишая, болезни Дарье, контагиозного акнеиформного комедоноподобного фолликулярного кератоза.

При волосяном лишае нет диффузного шелушения кожи, а отме­чается лишь фолликулярный кератоз, не наблюдаются кератодермия, поражение ногтей и вовлечение практически всех фолликулов кожного покрова в патологический процесс.

Известные трудности представляет дифференциальная диагнос­тика фолликулярного кератоза Морроу — Брука и болезни Дарье. Основным признаком фолликулярного кератоза являются сухие плотные папулы с роговыми шипиками, не сливающиеся в бляшки, в отличие от папул с роговыми наслоениями, сливающихся в бляшки и склонных к мацерации, при болезни Дарье. Гистологи­ческие признаки дискератоза, характерные для болезни Дарье, от­сутствуют при фолликулярном кератозе Морроу — Брука.

Ряд авторов выделяют клинически почти идентичную фоллику­лярному кератозу Морроу — Брука форму контагиозного акнеи­формного комедоноподобного фолликулярного кератоза. Это кон­тагиозное заболевание отмечается в любом возрасте в виде вспы­шек, продолжающихся несколько месяцев. Высказано предположе­ние об инфекционной природе дерматоза, но этиологический фактор окончательно не установлен. Болезнь начинается с появле­ния черных точек в. устьях фолликулов, которые замещаются па­пулой размером с конопляное зерно, в центре которой имеется роговой шипик. Густо расположенные высыпания могут иметь вид веррукозных бляшек, кожа вокруг них сухая, слегка шелушится. Локализация очагов поражения — затылок, разгибательные по­верхности верхних конечностей, редко бедра и голени. Не пора­жаются ладони, подошвы, волосистая часть головы в отличие от фолликулярного кератоза Морроу — Брука. На месте высыпаний остаются мелкие рубчики.