17.4.12. Синдром Хабера (syndromus Haber)

Синдром Хабера — наследственный симптомокомплекс, харак­теризующийся розацеаподобной сыпью, интраэпидермальными эпителиомами и повышенной чувствительностью к солнечным лучам. Тип наследования заболевания аутосомно-доминантный.

Клиническая картина характеризуется появлением уже в дет­ском возрасте стойкой эритемы в области щек, носа, лба и под­бородка, усиливающейся после пребывания на солнце и сопро­вождающейся легким зудом. На фоне эритемы возникают мелкие плотные фолликулярные папулы красного цвета, участки шелу­шения, вдавленные мелкие рубчики, телеангиэктазии. В области щек и подбородка отмечаются явления легкого гипертрихоза. На закрытых участках кожного покрова (главным образом на спи­не и груди) формируются участки гиперкератоза и бородавча­тые образования небольших размеров без субъективных ощуще­ний.

При гистологическом исследовании выявляют акантоз, паракератоз, участки спонгиоза, увеличение митотической активности базального слоя, стойкое расширение и увеличение количества сосудов дермы, пролиферацию недифференцированных клеток сальных желез, участки фиброза. В очагах поражения на тулови­ще гистологические изменения соответствуют таковым при интраэпидермальной эпителиоме.

Течение заболевания длительное. Возможна малигнизация от­дельных образований на коже туловища.

Дифференциальная диагностика. Заболевание следует дифференцировать от розацеа, при котором не наблюда­ется формирования интраэпидермальных эпителием, заболевание проявляется в более старшем возрасте и часто связано с нару­шением функции желудочно-кишечного тракта.

От фотодерматита синдром Хабера отличается отсутствием гис­тологических признаков солнечного кератоза и эластической дис­трофии соединительной ткани, а также наличием интраэпидер­мальных эпителием на закрытых участках кожного покрова.

Глава 18

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ФУНКЦИЙ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

В данной главе описаны изменения кожи при поражении гипоталамо-аденогипофизарно-надпочечниковой системы (акромега­лия, синдром Иценко — Кушинга, юношеский базофилизм, бо­лезнь Аддисона), щитовидной и паращитовидных желез (гиперти-реоз, гипотиреоз, гиперпаратиреоз), поджелудочной железы (са­харный диабет) и половых желез (гипогенитализм).

18.1. Гипоталамо-аденогипофизарно-надпочечниковые заболевания

18.1.1. Акромегалия (acromegalia)

Акромегалия (син.: синдром Мари — Лери) развивается вслед­ствие повышения уровня соматотропного гормона в сыворотке крови. Болезнь, как правило, возникает при эозинофильной адено­ме гипофиза. У некоторых больных акромегалией диагностирована базофильная или хромофобная аденома. Акромегалией чаще страдают женщины. Считают, что у них чаще усиливается деятель­ность гипофиза при некоторых физиологических состояниях (беременность, роды), что расценивают как предпосылки для развития этой патологии [Балаболкин М. И., 1974].

Гиперсекреция гормона роста стимулирует анаболические про­цессы в организме, что приводит к увеличению в размерах всех органов и тканей, в том числе кожи и ее придатков, и нарушению обмена веществ. Изменения кожи и ее придатков возникают в ре­зультате гипертрофии как собственно кожи, так и подкожной жировой клетчатки.

Наряду с увеличением конечностей, огрубением и гипертро­фией мягких тканей лица резко утолщается кожа, в основном за счет разрастания соединительной ткани собственно кожи и под­кожной жировой клетчатки [Materlin I. et al., 1968]. Толщина кожи увеличивается в 2—3 раза [Shuster Т., 1978], при попытке собрать кожу в складку невозможно отделить ее от подкожной жировой клетчатки. На вид кожа грубая, толстая, с глубокими складками, особенно на затылке. У отдельных больных при прогрессировании процесса кожи покрывается множеством глубоких и извилистых борозд, напоминающих cutis verticis gyrata. Лицо больного приобретает суровый вид из-за увеличения надбровных дуг, скуловых костей, подбородка. Увеличиваются в размерах язык, нижняя губа, уши, крылья носа, межзубные промежутки.

Вследствие утолщения соединительнотканной стромы увеличива­ются также придатки кожи — сальные и потовые железы. Увели­чивается их количество, усиливается функция. Это заболевание всегда сопровождается гипергидрозом. Кожные поры расширены. У большинства больных кожа на ощупь влажная и жирная.

Пальцы кистей и стоп утолщены, кисти и стопы широкие. Расширяются и как бы укорачиваются ногти.

Наблюдаются выраженные изменения волос. Брови становятся густыми и широкими вследствие увеличения и утолщения щети­нистых волос. Отмечается также избыточный рост волос на других участках, особенно на руках и ногах. У женщин нередко наблюда­ется маскулинизация, проявляющаяся вирильным видом лица, ги­пертрихозом на лице, расположением волос на коже туловища по мужскому типу, что связано с гиперпродукцией андрогенов, обычно нарушается менструальный цикл. У мужчин снижаются половая потенция и либидо. У ряда больных наблюдается диффуз­ная гиперпигментация, напоминающая окрашивание кожи при болезни Аддисона, что является результатом нарушения меланогенеза.

Дифференциальная диагностика. Акромегалию дифференцируют от пахидермопериостоза, складчатой пахидер­мии, акромегалического синдрома при сирингомиелии, элефанти­аза.

При пахидермопериостозе также наблюдается утолщение и уп­лотнение отдельных участков кожи. Нередко появляются складки, напоминающие извилины и борозды мозга. Наиболее часто пора­жается лицо. Для этой болезни также характерны гипертрофия и гиперсекреция сальных желез, нередко увеличиваются в разме­рах кисти и стопы. Однако у больных пахидермопериостозом не наблюдается увеличения языка, нижней губы, крыльев носа и внутренних органов. Для пахидермопериостоза характерно утол­щение концевых фаланг пальцев кистей в виде барабанных пало­чек и ногтей, которые напоминают часовые стекла [Благослон-ская Я. В. и др., 1979]. Важное значение в дифференциальной диагностике имеют результаты рентгенографии костей. У больных пахидермопериостозом наблюдаются периостальные разрастания, изменены все фаланги пальцев, пястные и плюсневые кости, что не характерно для акромегалии. У больных акромегалией рент­генологически определяется расширение полости турецкого седла. Немаловажное значение имеет также определение концентрации соматотропного гормона в сыворотке крови. У больных акромега­лией уровень гормона роста в сыворотке крови повышен.

Для складчатой пахидермии также характерно утолщение кожи головы с образованием преимущественно в теменной и затылочной областях грубых складок, похожих на мозговые извилины, однако не наблюдается увеличения кистей, стоп, языка, носа, других органов и тканей. У больных складчатой пахидермией отсутствуют также метаболические нарушения и костные изменения.

Акромегалический синдром при сирингомиелии характеризуется макросомией одной конечности ребер, гипертрофией кост­ной или мягких тканей в зоне нарушения иннервации. У больных сиригомиелией наряду с акромегалическим синдромом наблюдают­ся трофические нарушения, расстройство поверхностной чувстви­тельности, иногда периферические параличи, а также уменьше­ние содержания соматотропного гормона в сыворотке крови [Кучаева Г. А., 1980].

Элефантиаз развивается в результате стойкого лимфостаза. Наблюдаются гипертрофия, склеротический отек, малоподвижность кожи, нередко она покрыта бородавчатыми разрастаниями, чешуй­ками, корками, что является результатом лимфангиэктазий и лимфореи. Процесс, как правило, имеет регионарный характер. Отсутствуют также складки кожи. Не наблюдается увеличения других органов. Уровень гормона роста в сыворотке крови не повышен.