15.5 Невротическая атрофодермия (atrophodermia neuroticum)

Этиология и патогенез невротической атрофодермии (син.: glossy skin) не до конца выяснены. Заболевание развивается вслед­ствие трофоневротических нарушений, обусловленных поврежде­нием нервных стволов, токсическим или инфекционным полине­вритом. Может наблюдаться также при сирингомиелии, лепре, су­хотке спинного мозга. Очаги поражения располагаются в основном в области пальцев, чаще рук, и дистальных отделов конечностей. Вначале кожа отечная, напряжена, красноватого цвета, чаще су­хая. Затем кожа бледнеет, постепенно истончается (в меньшей сте­пени и подкожная жировая клетчатка), рисунок ее сглаживается, она блестит, лоснится. В зоне поражения могут наблюдаться ливидные пятна, напоминающие ознобление, волосы редеют и выпадают. Иногда наблюдаются другие признаки трофических нарушений: буллезные высыпания, эрозии, язвы, редко возникают гангренозные изменения, что придает заболеванию сходство с обморожением. Ногти дистрофичны. Часто отмечаются сильные невралгические боли, особенно при движениях. Могут развиваться контрактуры. Гистологически в ранней стадии обнаруживается отек, расширение сосудов, небольшую воспалительную инфильтрацию, в поздних — истончение всех слоев кожи.

Дифференциальную диагностику проводят с обморожением, акросклерозом, изменением кожи при сахарном диабете.

Обморожение легко исключается на основании анамнеза (воз­действие холода).

В отличие от акросклероза при невротической атрофодермии процесс, как правило, односторонний, отсутствуют склерозирова­ние, синдром Рейно, другие признаки системной склеродермии. Невротическую атрофодермию необходимо дифференцировать от изменений, вызванных тяжело текущим сахарным диабетом. При этом следует учитывать, что при диабете наблюдается боль­шая выраженность изменений на ногах, нередко их симметрич­ность, преимущественно мелкоочаговый, рубцевидный характер ат­рофии, наличие других признаков заболевания: зуд, пурпура, баланопостит, вульвит, липоидный некробиоз, диабетическая ган­грена, в основном располагающаяся на первом пальце стоп и в области пятки.

15.6. Червеобразная атрофодермия (atrophodermia vermiculata)

Червеобразная атрофодермия (син.: сетчатая симметричная атрофодермия лица, сетчатый рубцово-эритематозный фолликулит и др.) — заболевание неясной этиологии. Наличие семейных слу­чаев червеобразной атрофодермии свидетельствует о роли наслед­ственных факторов в развитии заболевания. Не исключена веро­ятность аутосомно-доминантного типа наследования этого дер­матоза. Возможно влияние гормональных нарушений.

Заболевание, как правило, проявляется атрофическими западе-ниями кожи («ямками») неправильных очертаний, 1—3 мм в диа­метре и глубиной около 1 мм. Они большей частью фолликуляр­ные, располагаются симметрично более или менее густо на коже щек. При слиянии очагов поражения могут образоваться полосовидные и сетевидные очаги, которые по внешнему виду сходны с медовыми сотами или поверхностью дерева, пораженного черво­точиной, вследствие наличия сохранившихся узких полосок кожи между атрофическими рубчиками. Отдельные комедоны, милиум, фолликулярные пробки встречаются преимущественно в начале заболевания. Воспалительные изменения наблюдаются нечасто и нерезко выражены. В начальных стадиях может возникнуть эритема, в ряде случаев с перифолликулярным усилением. Устья волосяных фолликулов расширены. Иногда наблюдается пигмента­ция. Заболевание возникает в детском или юношеском возрасте, реже в более старшем. При раннем развитии к периоду полового созревания процесс обычно стабилизируется.

Гистологически обнаруживают незначительную атрофию эпи­дермиса, расширение фолликулов, роговые пробки, уменьшение количества сальных желез, слабую перйваскулярную мононуклеарную инфильтрацию, разрежение эластических волокон, иногда полосовидное скопление их в сосочковом слое дермы.

Дифференциальна диагностика. Червеобраз­ную атрофодермию необходимо отличать от фолликулярного ши­повидного подрывающего кератоза Сименса, надбровный ульэритемы, комедо-невуса, рубцов после ветряной оспы, на месте обыч­ных и некротических угрей, синдрома Базеса, диссеминированного порокератоза Мибели.

Полная клиническая картина фолликулярного шиповидного подрывающего кератоза Сименса наблюдается у лиц мужского пола, в то время как червеобразная атрофодермия возникает не­сколько чаще у женщин. Проявления кератоза возникают раньше, обычно с первых недель или месяцев жизни. Высыпания более распространенные, локализуются на волосистой части головы, разгибательной поверхности конечностей и на других участках кожного покрова. Характерны развитие на голове атрофической очаговой алопеции, наличие ассоциированных признаков: пораже­ния глаз (воспаление конъюнктивы, роговицы, эктропион), кератодермия и др.

При надбровной ульэритеме процесс проявляется эритемой, несвойственной червеобразной атрофодермии, наиболее выражен­ной в области бровей (а не на щеках и в предушной области), на фоне которой наблюдаются мелкие фолликулярные узелки и незна­чительное шелушение. Поверхность очага выглядит как бы зерни­стой. Вследствие дистрофических изменений в ороговевших воло­сяных фолликулах возникает фолликулярная атрофия и брови редеют. Атрофия кожи при ульэритеме более поверхностная, чем при червеобразной атрофодермии, поэтому очаги имеют сет­чатый характер, а не «изъеденный», ячеистый, как при черве­образной атрофодермии. Несмотря на эти различия, некоторые авторы рассматривают данные дерматозы как возможные вариан­ты одного и того же заболевания, обусловленного нарушением ороговения и наследуемого по аутосомно-доминантному типу.

В отличие от атрофодермии локализация комедо-невуса, одно­сторонняя, наиболее часто он располагается на коже туловища и конечностей, где в устях расширенных волосяных фолликулов имеются полосовидно или сегментарно расположенные ороговев­шие элементы, сходные с комедонами, иногда нагнаивающиеся. После отторжения роговых масс остаются кратерообразные рубцовые изменения, более глубокие, чем при червеобразной атро­фодермии.

При ветряной оспе клиническая картина, сходная с таковой при червеобразной атрофрдермии, может наблюдаться при очень густом расположении рубчиков на месте бывших высыпаний. Для установления правильного диагноза важны анамнез (высыпание пузырьков, лихорадка), как правило, рассеянный характер пора­жения без предпочтительной локализации на щеках, наличие как бы штамповидных рубчиков, более правильных очертаний, чем участки атрофии при червеобразной атрофодермии, отсут­ствие стадии эритемы и роговых пробок.

Рубцевидные изменения, развивающиеся иногда после угревой сыпи, могут в известной мере быть сходными с проявлениями червеобразной атрофодермии. Однако они развиваются в более позднем возрасте, более распространенные, располагаются не только на лице (рассеянные, а не концентрирующиеся в области щек, как при червеобразной атрофодермии), но и в межлопаточ­ной, области, на груди. Наряду с рубчиками обнаруживают типич­ные для обычных угрей высыпания. В дифференциальной диагно­стике важно установить воспалительный характер процесса, что нехарактерно для червеобразной атрофодермии, при которой если эритема и бывает, то незначительная и только в начальном перио­де. Некротические угри располагаются в основном на коже лба и волосистой части головы. Рубцовым изменениям предшествуют высыпания папулопустулезных элементов, некротизирующихся в центре и покрывающихся геморрагическо-некротической корочкой.

Фолликулярная атрофодермия при синдроме Базекса харак­теризуется расположением очагов поражения в основном на ко­нечностях, сочетается с множественными базалиомами в области лица, аномалиями развития волос.

Диссеминированный паракератоз отличается от червеобразной атрофодермии прежде всего наличием папулезных, высыпаний в начале заболеваний с последующим развитием фигурных элемен­тов. При этом лишь в центральной части некоторых из них выяв­ляется поверхностная атрофия, окруженная по периферии рого­вым валиком. Кроме того, процесс при порокератозе распростра­ненный, локализуется на коже конечностей, лица, шеи, половых органов, а иногда и слизистой оболочке полости рта, чаще встре­чается у мужчин.