Глава 6

УЗЛОВАТЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

Узлы могут быть основным проявлением ряда дерматозов (вос­палительных и невоспали-тельных), различных доброкачественных и злокачественных новообразований кожи или одним из симптомов инфекционных заболеваний и синдромов.

К заболеваниям, при которых узел является основным первич­ным элементом, относятся спонтанный, холодовой и постстероид­ный панникулит, олеогранулема-парафинома, инсулиновая липодистрофия, узловатая эритема, уплотненная эритема Базена, глубокие саркоиды Дарье—Русси, глубокая форма красной волчанки Капоши—Ирганга, подагрические узлы, первичный кальциноз кожи, некроз подкожной жировой клетчатки новорож­денных.

Узлы служат основным проявлением следующих доброка­чественных и злокачественных опухолей: липомы и ее клиниче­ских разновидностей, опухолевидной туберозной ксантомы, миобластомы Абрикосова, псаммомы кожи, полиморфно-клеточного множественного саркоматоза, эозинофильной гранулемы, добро­качественной плазмоцитомы кожи, узловатой формы мастоцитоза. Узлы могут быть одним из симптомов различных инфекций: сифилиса (сифилитическая гумма), туберкулеза (пер­вичный колликвативный туберкулез кожи), лепры (лепрозные узловатости), глубоких микозов. Кожные высыпания в виде узлов служат проявлением синдромов Франсуа и Тейчлендера.

6.1. Спонтанный панникулит (panniculitis spontana)

Первичным элементом спонтанного панникулита (син.: болезнь Вебера—Крисчена) является узел, залегающий на разной глубине в подкожной жировой клетчатке. Узлы могут локализоваться на любом участке кожного покрова. Они редко бывают единичными, чаще носят диссеминированный, множественный характер. Из­любленная локализация узлов — нижние и верхние конечности. Однако у большинства больных узлы имеют смешанную локали­зацию, располагаясь на нижних и верхних конечностях, ягодицах, а также в более редких случаях на груди, животе, лобке, щеках.

Клиническая картина спонтанного панникулита напоминает начальные проявления острого инфекционного заболевания или так называемой сывороточной болезни [Albrectsen R., 1960]. За­болевание начинается с недомогания, головной боли, иногда болей в мышцах и суставах и сопровождается лихорадкой различной степени выражен­ности (37—40 °С).

Затем на этом фоне ста­новятся заметны узлы, зале­гающие в подкожной жировой клетчатке (рис. 39). Заболева­ние протекает приступообразно, продолжительность ремиссии бывает различной. В редких случаях не происходит заметно­го нарушения общего состояния и повышения температуры те­ла — это ослабленная форма спонтанного панникулита, опи­санная М. Rothmann (1894) и Е. Makai (1928).

Различают три клинические разновидности спонтанного панникулита: узловатую, бляшечную и инфильтративную.

При узловатой разновидности узлы располагаются изолирован­но друг от друга, не сливаются, довольно четко отграничены от окружающей ткани и имеют различную окраску в зависимости от глубины залегания в подкожной жировой клетчатке (от цвета нормальной кожи до ярко-розового). Диаметр отдельных узлов от нескольких миллиметров до 10 см и более.

При бляшечной разновидности отдельные узлы, сливаясь в конгломераты различного размера, занимают обширные зоны, иногда всю поверхность голени, бедра, плеча и т. д., вследствие чего могут возникнуть отек и выраженная болезненность из-за сдавления сосудисто-нервных пучков. Поверхность таких бляшек-конгломератов бугристая, границы их расплывчатые, консистенция плотноэластическая, доходящая иногда до склеродермоподобной плотности. Цвет конгломератов от розового до синюшно-багрового.

При инфильтративной разновидности в зоне отдельных узлов или конгломератов возникают флюктуации, цвет очагов становится ярко-красным или багровым. Очаги принимают вид флегм оноз-ных инфильтратов, но в отличие от последних при вскрытии их выделяется не гной, а желтоватая пенистая масса. Инфильтратив­ную форму спонтанного панникулита часто ошибочно диагности­руют как абсцесс или флегмону.

Выделение трех клинических разновидностей спонтанного панникулита условно, так как у одного и того же больного в раз­ные периоды можно отметить смену клинических разновидностей и сочетание признаков разных клинических форм. Например, мы наблюдали больных, у которых при первичном осмотре была вы­явлена узловатая форма спонтанного панникулита, а в последую­щем в процессе наблюдения и при повторных поступлениях в стационар отмечались конгломераты, состоящие из отдельных узлов и инфильтратов (смешанная форма).

Длительность течения спонтанного панникулита колеблется в довольно широких пределах: от нескольких недель до несколь­ких десятков лет. У большинства больных продолжительность заболевания составляет от недели до одного года. Характер тече­ния болезни не зависит от ее длительности и она не может слу­жить дифференциально-диагностическим и прогностическим кри­терием.

Различают три формы течения спонтанного панникулита; хроническую, подострую и острую.

При хроническом варианте течения спонтанного панникулита независимо от того, насколько острым было начало заболевания, дальнейшее его течение носит благоприятный для жизни больного характер. Общее состояние больных обычно существенно не стра­дает, а рецидивы болезни, которые могут наблюдаться через различные промежутки времени, нетяжелые и обычно заканчи­ваются благоприятно для больных. При хроническом течении ремиссии длительные. Клинически выраженные изменения внутрен­них органов у большинства больных этой группы отсутствуют, однако выявляются различные отклонения от нормы биохими­ческих показателей крови, отражающих функциональную актив­ность печени.

Подострое течение спонтанного панникулита характеризуется выраженными общими симптомами заболевания: длительной лихо­радкой гектического типа, нарастающей слабостью, изменениями состава крови (лейкопения, повышенная СОЭ) и биохимических показателей, указывающими на участие печени в патологическом процессе. При быстрой смене ремиссий и рецидивов, характерной для подострого течения спонтанного панникулита, количество узлов обычно увеличивается. Подострое течение спонтанного панникулита отличается торпидностью и резистентностью заболевания к различным видам терапии. В редких случаях (острая форма) общие симптомы нарастают, неуклонно прогрессирует слабость (больные не могут подняться с постели), температура тела не снижается, несмотря на проводимую терапию антибиотиками, кортикостероидными препаратами и симптоматическими средствами. Появляются сильные боли в мышцах, суставах, костях, нарастают изменения крови и мочи, биохимических показателей, что указы­вает на тяжелое поражение печени, а в терминальной стадии — и свертывающей системы крови. Если наступает ремиссия, то продолжительность ее невелика (1—3 мес). При каждом новом рецидиве общее остояние больного ухудшается, заболевание принимает острую форму, и заканчивается летально в довольно короткие сроки (от 3 мес до 1 года). Количество кожных высы­паний с каждым рецидивом может уменьшаться, а в терминаль­ной стадии они и вовсе могут исчезнуть или, наоборот, количество узлов с каждым новым рецидивом увеличивается.

Гистологическая картина при спонтанном панникулите харак­теризуется наличием в подкожной жировой клетчатке инфильтра­та, состоящего из лимфоидных и гистиоцитарных элементов. Располагаясь между жировыми дольками, клеточные элементы вначале изолируют жировые клетки друг от друга, а затем, сдав­ливая, нарушают их нормальную функцию, что в конце концов приводит к гибели жировых клеток. В инфильтрате различают два типа клеток — липофаги и молодые адипоциты. Среди липо-фагов обнаруживают крупные клетки с сочным круглым ядром, протоплазма которых заполнена жировыми каплями — пенистыми клетками (рис. 40).

Исследования последних лет показали, что в основе патологи­ческого процесса при спонтанном панникулите лежат нарушения окислительных процессов в жировой ткани с избыточным накоп­лением продуктов перекисного окисления (альдегидных, карбок­сильных и перекисных групп; рис. 41). Последние вследствие своей высокой токсичности приводят к нарушениям обменных процессов в жировой клетке и в конечном итоге к ее гибели [Шибаева С. М., Вербенко Е. В., 1976]. Усиление механизмов свободно-радикального окисления, в частности, перекисного окис­ления липидов, сопровождается повышением уровня липоперекисей в крови и одновременным уменьшением содержания одного из самых мощных антиоксидантов — а-токоферола. Изменение всех этих показателей происходит на фоне снижения антиокисли­тельной активности (АОА) липидов эритроцитов [Вербенко Е. В. и др., 1983].

Все эти данные являются доказательством важной роли усиления процессов перекисного окисления липидов в патогенезе спонтанного панникулита.

Дифференциальная диагностика. Спонтанный панникулит следует дифференцировать от реактивного, холодового и постстероидного панникулита, олеогранулемы и парафиномы, патомимии, инсулиновой липодистрофии, сосудистых гиподермитов, нодулярного васкулита, узловатой эритемы, уплотнен­ной эритемы Базена, подкожного саркоида Дарье — Русси, глубокой красной волчанки Капоши — Ирганга, подагрических уз­лов, кальциноза кожи, некроза подкожной жировой клетчатки новорожденных, липомы. Наиболее сложной является диффе­ренциальная диагностика спонтанного панникулита и реактивного панникулита. Последний может сопровождать различные дер­матозы, при которых поражается подкожная жировая клетчатка, поэтому при дифференциальной диагностике нужно исходить из наличия основного заболевания, а гистологически выявленные признаки панникулита считать вторичными, реактивными.

Холодовой панникулит клинически проявляется узлами, воз­никающими под действием холода и локализующимися в под­кожной жировой клетчатке, что и позволяет дифференцировать его от спонтанного панникулита [Solomon L. M., Beerman H., 1963; Duncan N. et al., 1966].

Постстероидныи панникулит развивается после прекращения приема кортикостероидных гормонов. В отличие от спонтанного панникулита при рассасывании узлов постстероидного панникулита не остается атрофии кожи с западением в центре (т.е. узлы исчезают бесследно после назначения небольших доз кортикостероидов).

Олеогранулема и парафинома возникают спустя некоторое время после введения под кожу масляных растворов лекарствен­ных веществ, парафина, вазелина и др. В местах их введения в подкожной жировой клетчатке появляются узлы, чаще множест­венные, плотной, хрящевой консистенции, спаянные с фасциями. Узлы, сохраняющиеся довольно длительное время, могут посте­пенно рассосаться или инкапсулироваться.

Различают три вида олеогранулем: искусственные, или инъек­ционные; травматические, образующиеся в результате разрушения жировой ткани с последующим освобождением жира из жировых клеток; околовоспалительные, располагающиеся непосредственно около очага воспаления. Гистологически обнаруживают гранулемы с большим количеством жировых капель в виде полостей, в связи с чем структура ткани напоминает швейцарский сыр.

Дифференциальная диагностика заболевания со спонтанным панникулитом основывается на том, что при олеогранулемах раз­личного происхождения (инъекционные и др.) узлы располагают­ся в месте действия этиологического фактора и никогда не возни­кают в отдалении от первичного очага. При олеогранулеме узлы осумкованные и при химическом исследовании обнаруживают жир растительного происхождения, а не собственный жир боль­ного, как при спонтанном панникулите.

Панникулит как проявление патомимии может наблюдаться у больных, страдающих психическими расстройствами (неврасте­ния, психастения, истерия, навязчивые состояния и т. д.), кото­рые наносят себе повреждения, инъецируя глубоко в кожу раз­личные вещества (керосин, вазелин, вода и др.).

В местах инъекций в подкожной жировой клетчатке появляют­ся узлы разных размеров, иногда сливающиеся в обширные кон­гломераты, которые нагнаиваются и вскрываются или, рассасы­ваясь, замещаются фиброзной тканью; оставляя рубцы, нередко калечащие и уродующие больных. Дифференциальная диагностика основывается на выявлении причины появления узлов с учетом личностных особенностей больного.

Инсулиновая липодистрофия развивается в местах инъекций инсулина у больных сахарным диабетом. При этом в подкожной жировой клетчатке возникают плотные, плоские узлы диаметром от 2 до 20 см с западением в центре. Кожа в этой области спаяна с узлом и при пальпации не смещается. Узлы могут возникать и на отдаленных от места инъекции инсулина участках (лицо, шея, подбородок, грудь и т. д.), что объясняют трофоангиопатическими нарушениями, а также тем, что инъекции производят не в мышцу, а в подкожную жировую клетчатку (рис. 42). Гистологически эти узлы представляют собой гиперпластическую атрофию под­кожной жировой клетчатки. Жировые некрозы могут возникать в ней и при болезнях поджелудочной железы (острый панкреа­тит, рак, фиброз и др.), что связывают с действием липазы на нейтральный жир, который заносится на эти участки по лимфати­ческим путям.

При дифференциации со спонтанным панникулитом важны анамнестические данные о заболевании поджелудочной железы. От спонтанного панникулита инсулиновая липодистрофия отли­чается тем, что образующиеся при ней узлы плоские, резко отграничены от окружающей ткани, склероподобной консистенции, и, как правило, возникают на местах введения инсулина.

По сложности проведения дифференциальной диагностики со спонтанным панникулитом на первый план выступают заболева­ния, связанные с первичным поражением сосудов, — сосудистые гиподермиты кожи. Они отличаются от спонтанного панникулита не только особенностями клинической картины, но и патогистологическими изменениями. При сосудистых гиподермитах основные изменения локализуются в сосудах гиподермы, а при спонтанном панникулите — в жировой ткани. Однако следует учитывать, что при сосудистых гиподермитах могут быть выражены явления реактивного панникулита, в то время как и спонтанный панникулит может сопровождаться выраженной сосудистой реакцией.

Нодулярный васкулит в отличие от спонтанного панникулита характеризуется появлением узлов овальной или округлой формы, слегка возвышающихся над уровнем кожи, плотноватой консистен­ции, малоподвижных, диаметром от 0,5 до 2 см. Кожа над узлами вначале красноватого цвета, позже появляется цианотично-розо-вая окраска. Отмечается незначительная болезненность при паль­пации. Чаще узлы множественные, локализуются преимущественно в области коленных суставов, бедер, ягодиц, иногда верхних конечностей. В редких случаях узлы могут изъязвляться. На месте; узлов остается пигментация. Болеют чаще женщины среднего и пожилого возраста. Общие симптомы выражены незначительно (слабость, субфебрильная температура, повышенная утомляе­мость). Течение заболевания длительное, рецидивирующее. В кро­ви может быть повышена СОЭ. У всех больных нодулярным васкулитом отмечаются явления повышенной сосудистой сенсибили­зации.