4.21. Папулезный псевдосифилис (pseudolues papulosa)

Папулезный псевдосифилис — редкое заболевание, наблюдаю­щееся у женщин и девушек. Возникает при наличии белей и трихомонадной инфекции. Не исключена роль пиогенной инфекции в развитии заболевания. На больших половых губах, реже в области пахово-бедренных складок и в промежности, очень редко на малых половых губах и в области заднего прохода одновременно или че­рез некоторые промежутки появляются изолированно расположенные плотные папулы диаметром 0,5 см. Папулы имеют округлые очертания, слегка возвышаются над поверхностью кожи. В центре их имеется небольшое западение, вследствие чего они имеют вид пуговицы. Воспалительные явления слабо выражены, цвет их почти не отличается от цвета кожи. Поверхность папул сухая (не эрозирована), регионарные лимфатические узлы не увеличены.

Гистологическая картина: в эпидермисе гиперкератоз, акантоз, в дерме расширение сосудов, инфильтрат, состоящий из лимфоци­тов, полинуклеаров, плазматических и эпидермоидных клеток.

Дифференциальную диагностику проводят в пер­вую очередь с сифилитическими папулами.

Во избежание диагностических ошибок во всех случаях жела­тельна конфронтация.

Клиническая картина псевдосифилитических папул очень ха­рактерна, они не похожи на пиодермические высыпания, в связи с чем нет необходимости дифференцировать заболевание от пиодер­мии.

Глава 5

БУГОРКОВЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

Бугорки наблюдаются при хронических инфекционных заболева­ниях кожи, таких как туберкулез, сифилис, лепра, лейшманиоз, а также при некоторых дерматозах с невыясненной этиологией (саркоидоз и др.).

5.1. Туберкулез кожи (tuberculosis cutis)

Возбудителем туберкулеза кожи является туберкулезная микобактерия (Mucobacterium tuberculosis). Поражение кожи развива­ется, как правило, на фоне общей туберкулезной инфекции (тубер­кулезное поражение легких, лимфатических узлов, костей) в ре­зультате проникновения микобактерий туберкулеза в кожу лимфо- или гематогенным путем. Проявления туберкулезного пораже­ния кожи разнообразны и зависят от типа микобактерий, их виру­лентности, резистентности организма, а также от условий среды. В данном разделе рассмотрены вопросы дифференциальной диаг­ностики туберкулезной волчанки, так как дифференциальная диаг­ностика бородавчатого туберкулеза кожи, лишая золотушных, уп­лотненной эритемы, колликвативного и папулонекротического ту­беркулеза Кожи с различными дерматозами описана в главах, по­священных узлам, папулам и васкулитам.

Туберкулезная (обыкновенная) волчанка (Lupus vulgaris) — на­иболее часто встречающаяся разновидность туберкулеза кожи. В большинстве случаев заболевание возникает в детском или юноше­ском возрасте, высыпания локализуются преимущественно на ли­це, значительно реже на конечностях, в перианальной области, в редких случаях на туловище. Высыпания чаще всего возникают сначала на коже, а нередко и на слизистой оболочке носа, затем процесс распространяется на соседние участки лица.

В связи с тем что туберкулезные бугорки, или люпомы, распо­лагаются глубоко, в начале заболевания они имеют вид желтовато-красных или красновато-коричневых пятен диаметром 2—5 мм с относительно четкими границами. В течение нескольких месяцев инфильтрация увеличивается и бугорки становятся более замет­ными, но все же в большинстве случаев мало возвышаются над кожей (lupus vulgaris planus; рис. 35). Лишь в редких случаях оча­ги поражения заметно выстоят над уровнем кожи (lupus vulgaris tumidus). Hа диаскопии цвет элементов меняется на желтовато-коричневый (симптом яблочного желе).

Характерна мягкая кон­систенция бугорков, в связи с чем при надавливании зондом возни­кает стойкое углубление, а при более энергичном давлении — разрыв элемента, отмечаются выраженная болезненность, кровотече­ние (симптом проваливания зонда).

Люпомы склонны к периферическому росту и слиянию с об­разованием сплошных очагов различной величины и очертаний. Вначале поверхность очагов гладкая, затем появляются шелуше­ние, иногда значительное (lupus vutgaris pityriasiformis), наслоение корок, иногда бородавчатые разрастания (lupus vulgaris verrucosus), часто наступает изъязвление (lupus vulgaris exulcerans). Язвочки поверхностные, с мягкими, подрытыми, неровными краями, вокруг них сохраняется светло-коричневый инфильтрат. Дно язвочек по­крыто гноем, зернистое вследствие образования грануляций. Язвенные поражения могут распространяться по периферии (lupus vulgaris serpiginosus) или вглубь, в результате чего разрушаются подкожная жировая клетчатка, хрящевая часть носа и ушей, что может приве­сти к значительному обезображиванию (lupus vulgaris mutilans).

Течение туберкулезной волчанки длительное, без лечения много­летнее. На месте язвенных поражений остаются рубцы. Если бугор­ки не изъязвляются, то после них остается нежная рубцовая атро­фия. Характерно наличие в зоне рубца или атрофии типичных люпом. При длительном существовании волчанки (несколько чаще у мужчин) может развиться lupus-carcinoma, главным образом на фоне язвенного процесса.

При гистологическом исследовании обнаруживают бугорки из эпителиоидных клеток, окруженных лимфоцитами. Характерно так­же наличие гигантских клеток Лангханса и, как правило, казеозного некроза в центре бугорка. Могут выявляться микобактерии туберкулеза.

Дифференциальная диагностика. Туберкулез­ную волчанку необходимо дифференцировать от бугоркового сифилида, мелкоузелкового саркоидоза, лимфоцитомы, дискоидной красной волчанки, плоскоклеточного рака, люпоидного сикоза, туберкулоидной лепры, туберкулоидной формы лейшманиоза.

От бугоркового сифилида туберкулезная волчанка отличается тем, что возникает в раннем детском возрасте (третичный бугорковый сифилис наблюдается, как правило, у взрослых), при ней поражается хрящевая, а не костная (как при сифилисе) часть носа, медленно развиваются и распространяются очаги поражения (при волчанке они часто лишь за несколько лет приобретают размеры, которых при сифилисе достигают в течение нескольких недель с момента высыпания бугорков), процесс существует длительно (при сифилисе месяцы, при туберкулезе десятилетия).

Бугорковые элементы при сифилисе имеют плотноэластическую консистенцию, при туберкулезе они мягкие. Сифилиды имеют на­сыщенный темно-красный цвет, люпомы — бледно-красный с жел­товатым оттенком. Бугорки при сифилисе располагаются, как пра­вило, изолированно, а при туберкулезной волчанке сливаются в сплошные очаги поражения. Имеет значение и разный характер язв и рубцов. При бугорковом сифилисе язвы более глубокие, име­ют крутообрезанные края, окружены плотным валиком инфильтра­та, дно их покрыто некротическим распадом. При туберкулезе яз­вы поверхностные, имеют подрытые, мягкие, нависающие края, красное дно, покрытое желто-серым налетом и легко кровоточащи­ми зернистыми грануляциями. При сифилисе рубцы неравномерно пигментированные, негладкие, на них не бывает новых высыпаний. При туберкулезной волчанке рубцы гладкие, обесцвеченные, харак­терно наличие в их зоне старых или вновь появившихся люпом. Феномены яблочного желе и проваливания зонда при сифилисе от­рицательны. Важное значение имеют положительные серологиче­ские реакции на сифилис при третичном бугорковом сифилисе.

Если клинических признаков вполне достаточно, чтобы в боль­шинстве случаев провести дифференциальную диагностику бугор­кового сифилида и туберкулезной волчанки, то гистологически отличить эти заболевания сложно, так как при том и другом забо­левании выявляют хронический воспалительный процесс типа ин­фекционной гранулемы. В пользу диагноза сифилиса могут свиде­тельствовать такие признаки, как преобладание в инфильтрате плазматических клеток, а не эпителиоидных, как при туберкулез­ной волчанке, значительные пролиферативные изменения в сосу­дах, более частое обнаружение гигантских клеток типа инородных тел, а не белых отростчатых эпидермоцитов, как при туберкулез­ной волчанке.

От мелкоузелкового саркоида туберкулезная волчанка отли­чается тем, что саркоидозом болеют преимущественно взрослые, а туберкулезной волчанкой — чаще дети. Кроме того, туберкулез­ная волчанка характеризуется меньшей плотностью бугорков, желтоватым, а не синеватым оттенком их окраски, положитель­ными феноменами проваливания зонда и яблочного желе (следует подчеркнуть, что и в случае саркоидоза при диаскопии наблюдается желтовато-бурая окраска очага, сходная с таковой при волчаночном туберкулезе кожи, но она не сплошная, а пылевидная, точечная). При туберкулезной волчанке бугорки больше склонны к изъязвлению, для нее характерны наличие в области рубца типичных люпом, медленное многолетнее течение. Гистологи­чески дифференцировать эти заболевания трудно. Однако инфильтраты при туберкулезной волчанке имеют тенденцию к бо­лее поверхностному расположению, чем при саркоидозе. Состав их более полиморфный (при саркоидозе бугорок содержит исключительно эпителиоидные клетки и небольшое количество лимфоцитов и гигантских клеток). Казеозный некроз в очаге может отсутство­вать и при туберкулезной волчанке, но если он имеется, то это свидетельствует в пользу диагноза туберкулезной волчанки.

Туберкулезная волчанка отличается от лимфоцитомы тем, что возникает в молодом возрасте, течение ее длительное, люпомы склонны к слиянию и изъязвлению, на рубцах развиваются бугор­ки, определяются положительные феномены проваливания зонда и яблочного желе. Гистологически при туберкулезной волчанке вы­являют гранулемы, состоящие из эпителиоидных клеток, окружен­ных валиком из лимфоцитов, среди которых определяются гигант­ские белые отростчатые эпидермоциты.

Отличить туберкулезную волчанку от дискоидной красной вол­чанки обычно не представляет больших затруднений. При этом учитывают, что туберкулезная волчанка развивается у детей, а красная волчанка — как правило, у взрослых. При туберкулезной волчанке отсутствует фолликулярный гиперкератоз, окраска вы­сыпаний менее яркая, нет такой склонности, как при красной вол­чанке, к симметричному расположению очагов поражения (в виде бабочки). В отличие от красной волчанки часто наблюдается изъ­язвление в очагах поражения, характерно наличие люпом не толь­ко на здоровой коже, но и в пределах рубца. Следует учитывать также наличие повышенной фоточувствительности при красной волчанке, в то время как течение волчаночного туберкулеза кожи летом может несколько улучшаться. В случае затруднений устано­вить правильный диагноз помогает гистологическое исследование, поскольку различия гистологической структуры при этих заболева­ниях значительны. Так, при дискоидной красной волчанке не быва­ет бугорков (дермальные нарушения проявляются в виде очаговых, преимущественно лимфоцитарных околососудистых инфильтратов, располагающихся вокруг придатков дермы). В то же время с само­го начала заболевания определяются резко выраженные изменения эпидермиса (гиперкератоз, атрофия росткового слоя, вакуольная дегенерация базальных клеток), что при туберкулезной волчанке может наблюдаться при достаточной длительности заболевания. Дифференциальную диагностику туберкулезной волчанки с плоскоклеточным раком проводят на основании того, что послед­ний развивается, как правило у взрослых, представляет собой оди­ночную опухоль, отличается значительно более быстрым течением, чем туберкулезная волчанка, метастазированием уже в ранний период развития, глубоким изъязвлением, плотностью краев язв, отсутствием люпом, тенденции к рубцеванию, феноменов яблочно­го желе и проваливания зонда, иной гистологической картиной (глубоко проникающие пролифераты раковых клеток в дерме с эозинофильной протоплазмой, напоминающие клетки шиповатого слоя, кариокинез, раковые «жемчужины» из слоистых шиповатых клеток с кератинизацией). Однако необходимо учитывать, что спиноцеллюлярная эпителиома может развиваться на фоне длительно текущей туберкулезной волчанки, особенно после рентгенотерапии. Признаками начинающейся малигнизации очага туберкулезной волчанки могут служить резистентность язвенного поражения к лечению, быстрое увеличение диаметра и глубины язвы, уплотне­ние ее краев, кратерообразный характер язвы.

Люпоидный сикоз отличается от туберкулезной волчанки тем, что заболевание развивается у мужчин среднего и пожилого воз­раста, первичным элементом является не люпома, а фолликуляр­ная пустула, очаги поражения обычно единичные, располагаются не в центральной части лица, а на участках кожи, покрытых воло­сами (волосистая часть головы, области усов, бороды, лобка). При люпоидном сикозе наблюдается более быстрая эволюция отдель­ных элементов (при многолетнем течении процесса вследствие появления новых пустул), завершающаяся рубцеванием и гибелью волосяных фолликулов.