15.11. Крауроз вульвы (kraurosis vulvae)

Этиология и патогенез заболевания недостаточно изучены. Оно является следствием атрофирующе-склерозирующего процес­са, развитие которого связывают с эндокринными нарушениями, возникающими в климактерическом периоде или после оператив­ных вмешательств на половых органах. Заболевание проявляется сморщиванием, атрофией наружных половых органов, прежде все­го малых половых губ и клитора, стенозированием входа во влагалище. Наблюдается сильный зуд. Одновременно может раз­виться лейкоплакия, в связи с чем повышается риск развития спиноцеллюлярной эпителиомы. Сходная клиническая картина встречается и у мужчин (крауроз полового члена).

При гистологическом исследовании обнаруживают истончение покровного эпителия, гидропическую дегенерацию базальных кле­ток, отечность сосочкового слоя дермы, гомогенизацию коллагене-вых, разрежение эластических волокон, очаговую или полосовидную лимфогистиоцитарную инфильтрацию.

Дифференциал ь н ая диагностика. Заболевание необходимо отличать от ограниченного нейродермита, склероатрофического лихена, лейкоплакии, очаговой склеродермии, красного плоского лишая.

Ограниченный нейродермит отличается прежде всего локали­зацией высыпаний на коже, а не на слизистых оболочках, выра­женной инфильтрацией и лихенизацией, отсутствием атрофических изменений кожи.

Для исключения склероатрофического лихена как возможной причины крауроза, если отсутствуют высыпания на прилегающих участках кожи, необходимо провести тщательное исследование всего кожного покрова, для того чтобы обнаружить типичные для этого дерматоза проявления.

Лейкоплакия представляет собой ограниченный процесс с нали­чием слегка возвышающихся бляшек, обычно округлых, с раз­личной степенью ороговения, нередко изъязвляющийся, не приво­дящий к атрофии.

При ограниченной склеродермии высыпания редко локализуют­ся изолированно на половых органах, не отмечается зуда, очаги не белесоватые, а беловато-желтоватой окраски. В трудных слу­чаях необходимо провести гистологическое исследование.

Красный плоский лишай также редко располагается изолиро­ванно в области вульвы, сопровождается сильным зудом и выра­женными атрофическими изменениями.

15.12. Врожденная аплазия кожи (aplasia cutis congenita)

Этиология и патогенез заболевания неизвестны. Врожденная аплазия кожи представляет собой порок развития, наследуемый преимущественно по аутосомно-доминантному типу. Заболевание существует с рождения, чаще проявляется одиночным округлым или овальным очагом рубцового облысения или язвенным дефек­том, покрытым грануляциями, размером 2—3 см, расположенным в теменной области в зоне родничка. Иногда на волосистой части го­ловы формируется несколько очагов. Такие же изменения могут наблюдаться на туловище и конечностях. Обычно они симметрич­ны, сходны по размерам, форме поражения и его проявлениям (изъязвление, дефект, покрытый пленкой, рубцовая атрофия). Иногда наблюдаются также атрофические изменения глубжележащих тканей, заболевание может сочетаться с другими пороками развития («заячья губа», пороки развития костной, нервной систе­мы, глаз, атрофия мозга и др.), от которых зависит прогноз для жизни.

При гистологическом исследовании определяют резкое истонче­ние эпидермиса до одного слоя клеток, дермы и подкожной жиро­вой клетчатки, недоразвитие или отсутствие придатков кожи.

Дифференциальная диагностика. Врожденную аплазию кожи необходимо дифференцировать от повреждения кожи головы при родах, в стадии рубца — от дискоидной красной волчан­ки, очаговой склеродермии. Характер расположения и резкие грани­цы очага поражения, отсутствие воспалительных изменений и уплотнения, существование заболевания с рождения, нередко нали­чие подобных пороков у нескольких членов семьи позволяют уста­новить правильный диагноз. Сходная клиническая картина, но с расположением очагов атрофии преимущественно в области висков, наблюдается при семейной очаговой дисплазии лица. Значительные атрофические изменения кожи являются одним из симптомов очаговой гипоплазии кожи.