4.3. Красный отрубевидный волосяной лишай (pityriasis rubra pilaris)

Красный отрубевидный волосяной лишай (син.: болезнь Девержи) — редкое заболевание детского возраста. Этиология и патогенез неизвестны. Мнение о туберкулезной этиологии забо­левания, основанное на благоприятном действии противотубер­кулезных вакцин, не нашло подтверждения. Предполагают наслед­ственный характер болезни Девержи, в основном тех форм, кото­рые возникают в детском или юношеском возрасте и передаются по аутосомно-доминантному типу. Возможно, в патогенезе забо­левания играют роль нарушения функции щитовидной железы. Предположение о значении гиповитаминоза А не подтвердилось, поскольку в сыворотке больных обнаружено нормальное содержа­ние витамина А. П. Попхристов (1963) указывает на роль психической травмы в развитии заболевания. Острое начало болезни Девержи наблюдалось после инфекционных заболеваний.

Основными элементами высыпаний при болезни Девержи явля­ются папулы желто-розового или темно-красного цвета величиной с булавочную головку, располагающиеся в устьях волосяных фол­ликулов. Папулы имеют коническую форму, плотную консистен­цию. Поверхность их отрубевидно шелушится или в центре имеет­ся розовая пробка, после удаления которой остается точечное углубление. В начале заболевания папулы располагаются изоли­рованно, в дальнейшем сливаются в бляшки, покрытые белова­тыми чешуйками. По периферии бляшки видны отдельные типич­ные папулы красного отрубевидного лишая. Эти бляшки могут напоминать высыпания при псориазе и кератодермии. При про­ведении рукой по поверхности высыпаний появляется ощущение прикосновения к терке. Высыпания располагаются симметрично на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей в области локтевых и коленных суставов. Особенно характерны высыпания на тыльных поверхностях пальцев рук, где они имеют вид фолликулярных роговых конусов (рис. 25). На волосистой части головы возникают диффузные высыпания, состоящие из серых чешуек, напоминающих себорейные.

Кожа лица красная, покрыта отрубевидными чешуйками, как бы стянута. Иногда развивается эктропион. На ладонях и подош­вах часто возникает диффузная кератодермия в виде резко выра­женных роговых наслоений. Кожа в этих местах сухая, покрыта глубокими бороздками и трещинами, ограничивающими движение. Ногти потускневшие, утолщены, исчерчены поперечными и про­дольными бороздками и нередко болезненны. Слизистые оболочки поражаются очень редко, при этом появляются остроконечные узелки на твердом небе.

Болезнь обычно возникает в детском возрасте, но в отдельных случаях наблюдается у лиц среднего и пожилого возраста. Часто у детей процесс ограничивается появлением высыпаний в излюблен­ных местах, но в ряде случаев сыпь приобретает распространенный характер и развивается эритродермия, которая продолжается дли­тельно. Общее состояние больных даже в этих случаях нарушается мало. Они жалуются на чувство стягивания кожи, умеренный зуд, болезненность в области суставов.

Течение заболевания хроническое, оно длится многие годы. Могут развиваться спонтанные ремиссии, особенно после лечения в санаториях, расположенных на берегу моря. К возрасту полово­го созревания процесс стихает и может наступить выздоровление. Заболевание, начавшееся остро, сопровождается распространенны­ми высыпаниями и нередко лихорадкой. Выздоровление в таких случаях наступает быстрее.

Гистологическая картина: в эпидермисе выраженный гиперке­ратоз (в расширенных устьях фолликулов роговые пробки), паракератоз, акантоз; в базальном слое вакуольная дегенерация; в сосочковом и сетчатом слоях дермы разлитой, а также располага­ющийся вокруг сосудов инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и полиморфно-ядерных лейкоцитов. Иногда отмечается атрофия сальных желез.

Дифференциальная диагностика. Заболевание дифференцируют от псориаза, токсикодермии, шиловидного лихена, волосяного лишая, ихтиозиформной эритродермии, lichen planopilaris, себорейной экземы, фринодермы, красного плоского лишая, эритродермии Вильсона — Брока, болезни Кирле, ладонно-подошвенную форму заболевания — также от кератодермии.

От псориаза болезнь Девержи отличается отсутствием характер­ных для псориаза трех феноменов — стеаринового пятна, терми­нальной пленки и точечного кровотечения и наличием типичных шиловидных конических папул на тыльной поверхности пальцев кистей. Значительно большая резистентность к терапии и длитель­ное течение характерны для болезни Девержи. Отличить эритродермию при болезни Девержи от псориатической эритродермии позволяют более насыщенный коричневый цвет высыпаний при болезни Девержи и обнаружение типичных фолликулярных узел­ ков на тыльной поверхности пальцев кистей. При отсутствии типичных элементов, для того чтобы установить диагноз, проводят гистологическое исследование.

Следует иметь в виду, что иногда бляшки при болезни Девержи имеют большое сходство с псориатическими, что еще раз под­тверждает необходимость осуществления в таких случаях биопсии. Эритродермическая форма болезни Девержи может напоми­нать эритродермическую форму токсикодермии, возникающую иногда при непереносимости пенициллина, вследствие прививки оспенной вакцины или при острых инфекциях (дифтерия, ветря­ная оспа, скарлатина и др.). Однако в подобных случаях процесс развивается быстро и регрессирует в более короткие сроки, чем болезнь Девержи. Лекарственная токсикодермия нередко сопро­вождается выраженным зудом.

Фолликулярные узелки при болезни Девержи могут иметь сходство с высыпаниями шиповидного лихена, тем более что это заболевание развивается преимущественно у детей, чаще у маль­чиков. При этом появляются лихеноидные папулы величиной с бу­лавочную головку, в центре которых имеется нитевидный шипик. Эти папулы в отличие от высыпаний при болезни Девержи не сливаются, располагаются преимущественно на шее, животе, яго­дицах, бедрах. Иная локализация очагов поражения при болезни Девержи, выраженный гиперкератоз, кератоз ладоней и подошв, длительность течения позволяют исключить шиповидный лихен.

Дифференциальная диагностика с волосяным лишаем не вызы­вает затруднений, поскольку он развивается у молодых женщин, в основном на разгибательных поверхностях конечностей, сопро­вождаясь акроцианозом.

Эритродермическая форма болезни Девержи может иметь не­которое сходство с врожденной ихтиозиформной эритродермией (ламеллярный ихтиоз), однако она отличается от болезни Девержи выраженным гиперкератозом в области складок, иногда с явления­ми папилломатоза, наличием гипергидроза, ускоренного роста во­лос и ногтей и врожденным характером процесса.

Эритродермии (при экземе и нейродермите) отличаются от болезни Девержи тем, что они возникают при длительном течении процесса под влиянием раздражающей терапии и при них могут быть обнаружены очаги, характерные для этих заболеваний. На­личие типичных конусовидных папул, излюбленная локализация (тыл кистей, разгибательные поверхности конечностей), измене­ния ногтей с подногтевым гиперкератозом, сравнительно хорошее состояние при длительном течении процесса свидетельствуют в пользу болезни Девержи.

При дифференциальной диагностике с lichen planopilaris не­обходимо учитывать, что для этого заболевания характерны по­ражение волосистой части головы типа псевдопелады и наличие типичных элементов красного плоского лишая.

Поражение лица при болезни Девержи в случае наличия не­четко выраженных очагов на других участках кожного покрова может вызвать предположение о себорейной экземе. Однако вы­раженная гиперемия, натянутость кожи лица, явления гиперкера­тоза, нередко наличие эктропиона и конусовидных узелков позво­ляют исключить себорейную экзему.

Фринодерма возникает при недостатке витамина А в организме и проявляется сухостью кожи, фолликулярным гиперкератозом, наиболее выраженным на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, спине. На этом фоне могут возникнуть папулы диаметром 2—5 мм желтоватого или коричневого цвета, иногда вследствие слияния фолликулярных папул и присоединения вторичной инфекции образуются изъязвляющиеся и вегетирующие бляшки. Однако при некотором сходстве с болезнью Девержи при фринодерме отсутствуют типичные конусовидные папулы, сливаю­щиеся в бляшки, нет характерного поражения лица, ногтей и кератоза ладоней и подошв.