Лечение инфекционных осложнений

1. Асептические условия – палаты-боксы.

2. Антибиотики широкого спектра действия, максимальные дозы (2-3 или большее число препаратов).

3. В/в введение препаратов.

4. В/в введение свежезамороженной плазмы.

5. В/в введение иммуноглобулина.

Лечение интоксикации:

1. Гемодез.

2. Альбумин.

3. Реополиглюкин.

4. Солевые растворы.

5. Гемосорбция.

6. Плазмаферез.

Лечение двс синдрома

1. В/в свежезамороженная плазма (острый промиелоцитарный лейкоз).

2. Контрикал, трасилол.

3. Компоненты крови.

4. Гепарин (в малых дозах)

5. Трентал, курантил.

Лечение геморрагического синдрома

1. Переливание тромбоцитарной массы.

2. В/в введение аминокапроновой кислоты.

3. Переливание свежезамороженной плазмы.

4. Хлористый кальций (имеет значительно меньшее значение).

5. Викасол.

Лечение анемии: переливание эритроцитарной массы при снижении Нв менее 80 г/л.

Трансплантация костного мозга

Выполняется в период клинико-гематологической ремиссии. Наиболее обосновано при неблагоприятных формах ОМЛ в период первой ремиссии. Костный мозг индивидуально подбирается с учетом совпадения маркеров HLA системы. Наиболее подходят братья и сестры. По HLA системе костный мозг подходит у 1 пациента на 10 000 доноров.

Предоперационная подготовка включает облучение тела, введение цитостатиков.

Трансплантация гемопоэтических клеток наиболее целесообразна

• У больных в возрасте до 45 лет в фазе первой ремиссии острого лейкоза

• При наличии повышенного риска развития рецидива:

  • больные ОНЛЛ и больные ОЛЛ с исходным гиперлейкоцитозом,

  • массивной органомегалией,

  • множественными хромосомными аберрациями;

• У больных с развившимся рецидивом заболевания.

Исходы

Пятилетняя выживаемость зависит от типа лейкоза и возраста пациентов:

• ОЛЛ у детей - 65 - 75%;

• ОЛЛ у взрослых - 20 - 35%;

• ОМЛ у пациентов моложе 55 лет - 40 - 60%;

• ОМЛ у пациентов старше 55 лет - 20%.

Классификации лейкозов в мкб-10

R C91 Лимфоидный лейкоз [лимфолейкоз]

S C91.0 Острый лимфобластный лейкоз

S C91.1 Хронический лимфоцитарный лейкоз

S C91.2 Подострый лимфоцитарный лейкоз

S C91.3 Пролимфоцитарный лейкоз

S C91.4 Волосатоклеточный лейкоз

S C91.5 T-клеточный лейкоз взрослых

S C91.7 Другой уточненный лимфоидный лейкоз

S C91.9 Лимфоидный лейкоз неуточненный

R C92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз]

S C92.0 Острый миелоидный лейкоз

S C92.1 Хронический миелоидный лейкоз

S C92.2 Подострый миелоидный лейкоз

S C92.3 Миелоидная саркома

S C92.4 Острый промиелоцитарный лейкоз

S C92.5 Острый миеломоноцитарный лейкоз

S C92.7 Другой миелоидный лейкоз

S C92.9 Миелоидный лейкоз неуточненный

R C93 Моноцитарный лейкоз

S C93.0 Острый моноцитарный лейкоз

S C93.1 Хронический моноцитарный лейкоз

S C93.2 Подострый моноцитарный лейкоз

S C93.7 Другой моноцитарный лейкоз

S C93.9 Моноцитарный лейкоз неуточненный

R C94 Другой лейкоз уточненного клеточного типа

S C94.0 Острая эритремия и эритролейкоз

S C94.1 Хроническая эритремия

S C94.2 Острый мегакариобластный лейкоз

S C94.3 Тучноклеточный лейкоз

S C94.4 Острый панмиелоз

S C94.5 Острый миелофиброз

S C94.7 Другой уточненный лейкоз

R C95 Лейкоз неуточненного клеточного типа

S C95.0 Острый лейкоз неуточненного клеточного типа

S C95.1 Хронический лейкоз неуточненного клеточного типа

S C95.2 Подострый лейкоз неуточненного клеточного типа

S C95.7 Другой лейкоз неуточненного клеточного типа

S C95.9 Лейкоз неуточненный

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) - заболевание опухолевой природы, носящее клоновый харак­тер и возникающее из ранних предшественников миелопоэза, морфологическим субстратом которого являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты.

Этиология

До настоящего времени детально не изучена. Большое зна­чение в возникновении этого заболевания имеет:

• радиационные воздействия;

• влияние химических факторов, увеличивающих число хромосомных аберраций.

Эпидемиология

Чаще у людей в 30-70 лет. Одинаково часто у мужчин и женщин. Занимает 5-е место среди всех гемобластозов. В год регистрируют 1-1,5 случая на 100 000 населения.

Патогенез

У больных ХМЛ была обнаружена специфическая хромосомная аномалия в гемопоэтических стволовых клетках — фила­дельфийская хромосома (22q-, Ph'). Она связана с реципрокной транслокацией t(9;22)(q34;qll), приводящая к образованию слитного гена BCR-ABL типа b3а2 и/или b2а2, что, как оказалось, является решаю­щим генетическим событием в инициации ХМЛ и играет ключевую патогенетическую роль в последующем развитии клинических прояв­лений заболевания.

Продук­том деятельности слитного гена BCR-ABL является цитоплазматический слитный онкопротеин p210^BCR-ABL, более редко образуются другие гибридные онкопротеины (p230^BCR-ABL, p190^BCR-ABL). Этот онкопротеин обладает избыточной тирозинкиназной активностью и ответственный почти за все основные клинические проявления ХМЛ.

ВСR-АBL-протеин ока­зывает бесконтрольное автономное воздействие на основные клеточ­ные функции в содружестве активирующихся при ХМЛ протоонкогенов МYС, CRKL, GRB2, KIT, VAV и MYB_t, что приводит к бесконтрольной пролиферации миелоидных клеток посредством основного сигнально­го пути — активации митогенактивных протеинкиназ МАРК. Также происходит нарушение адгезии неопластических миелоцитов к клеткам стромы и нарушение в них процессов апоптоза.

• Опухолевая прогрессия клонового характера. На на­чальных этапах - моноклоновая опухоль, в терминальном перио­де - поликлоновая, возможно возникновение саркоматозного роста клеток.

• Увеличение опухолевых клеток более 500 000 в 1 мкл может привести к органным нарушения кровотока, прежде всего к нарушению мозгового кровотока.

• При высоком лейкоцитозе и распаде клеток возможно увеличение мочевой кислоты и образование камней в почках.

• Развитие ДВС синдрома.

• Синдром интоксикации.

• Инфекционные осложнения.

• Гиперпластический синдром с миелоидной инфильтрацией различных органов и тканей (надкостницы, суставов, нейролейкемия).