Стадии хлл

1. Начальная стадия.

а). Незначительное увеличение нескольких лимфоузлов, одной или нескольких групп.

б). Лейкоцитоз в пределах 30-50 тыс. в 1 мкм.

в). Лейкоцитоз на протяжении ряда месяцев не увеличи­вается.

г). Больной соматически компенсирован.

2. Развернутая стадия.

а). Нарастающий лейкоцитоз.

б). Прогрессирующее увеличение лимфоузлов.

в). Появление рецидивирующих инфекций.

г). Аутоиммунные цитопении.

3. Терминальная стадия.

Основной критерий терминальной стадии - злокачественная трансформация ХЛЛ. Морфологическая картина - угнетение нормальных ростков кро­ветворения и локальное замещение костного мозга бластными клетками. Переход ХЛЛ в терминальную стадию чаще сопровождается саркомным ростом лимфатических узлов или, реже, бластным кризом.

Стадии ХЛЛ (по Rai, 1975)

Стадия 0, в которой имеется только лимфоцитоз более 15 10⁹/л, в крови и более 40% в костном мозге, медиана выживаемости больных в этой стадии болезни такая же, как в популяции.

Стадия I - характеризующаяся лимфоцитозом и увеличением лимфатических узлов с медианой выживаемости 9 лет.

Стадия II – с лимфоцитозом, сплено- и/или гепатомегалией независимо от увеличения лимфатических узлов и медианой выживаемости 6 лет.

Стадия III – с лимфоцитозом и снижением уровня гемоглобина ниже 11 г/дл.

Стадия IV – с лимфоцитозом и снижением количества тромбоцитов ниже 100*10⁹/л независимо от увеличения лимфатических узлов и органов и медианой выживаемости равной только 1,5 года.

Осложнения хлл

1. Гипогаммаглобулинемия. Снижение содержания иммуног­лобулинов. Повышение чувствительности к инфекции (пневмонии, ангины, пиелонефриты и др. инфекции). Тяжелое, иногда смер­тельное осложнение - Herpes zoster.

2. Синдром Шенлейна - Геноха.

3. Полиневрит.

4. Инфильтрация VIII пары черепных нервов с ослаблением слуха.

5. Развитие нейролейкемии. Клиническая картина не отли­чается от таковой при остром лейкозе.

6. Плеврит (пара - или метапневмонический при банальной инфекции; туберкулезный плеврит).

7. Истощение, гипоальбуминемия.

8. Хроническая почечная недостаточность вследствие ин­фильтрации. Клиника - внезапная анурия.

Причина гибели больных:

- инфекционные осложнения;

- нарастающее истощение;

- геморрагический синдром;

- саркоматозный рост новообразований (лимфоузлах, селе­зенке и др.).

Критерии диагноза

Отличительным признаком ХЛЛ является увеличение количества лейкоцитов периферической крови со значительным количеством ма­лых зрелых лимфоцитов — более 5*10⁹/л (до 95%), выявление «теней» Гумпрехта (разрушенных при приготовлении мазка лимфоцитов) и на­личие характерного иммунофенотипа лимфоидных клеток — CD 19, CD20, CD23 и CD5. У 7-20% пациентов В-ХЛЛ отсутствует CD5 (наличие которого связывают с аутоиммун­ными реакциями).

1. Абсолютный лимфоцитоз в крови (более 10*10⁹/л).

2. В пунктате костного мозга количество лимфоцитов более 30%.

3. Увеличение лимфоузлов и селезенки - необязательный признак, но при наличии - в них обнаруживается пролиферация лимфоцитов.

4. Тени Гумпрехта в мазках крови (вспомогательный приз­нак).

5. Иммунологическое подтверждение В-клеточного клона лейкемических клеток, иногда с секрецией моноклональных иммуноглобулинов.

Формы ХЛЛ

1. Доброкачественная.

2. Прогрессирующая (классическая).

3. Опухолевая.

4. Спленомегалическая.

5. Костномозговая.

6. Хронический лимфолейкоз, осложненный цитолизом.

7. Пролимфоцитарная.

8. ХЛЛ, протекающий с парапротеинемией.

9. Волосатоклеточный лейкоз.

10. Т-клеточная форма.