Быстро прогрессирующий (подострый) гломерулонефрит

1. Характерным является наличие полулуний вследствие пролиферации клеток эпителия капсулы клубочка, заполняющих просвет капсулы и сдавливающих капиллярные петли клубочка, нарушающих кровоток. В последующем формируется фиброз и гибель клубочка.

2. Наблюдается при злокачественном течении хронического гломерулонефрита, СКВ, васкулитах. Может наблюдаться после контакта с растворителями, после инфекций. Быстро прогрессирует почечная недостаточность.

Клиническая характеристика основных вариантов гломерулонефритов

По течению выделяют:

• первично-хронический гломерулонефрит – те случаи, которые возникают без предшествовавшего острого гломерулонефрита

• вторично-хронический гломерулонефрит – те случаи, когда развитию ХГН предшествует ОГ.

Течение как первично-, так и вторично-хронического гломерулонефрита, принципиально не отличается.

Клинические формы ХГН

В клинической картине выделяют ряд синдромов: отечный, гипертонический, мочевой синдром, синдром хронической почечной недостаточности. Выраженность их различна и, в связи с этим, выделяют ряд клинических форм заболевания.

Латентный гломерулонефрит (хронический гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом) – наиболее частая форма, до 50 % всех ХГН, . Проявляется лишь изменениями в анализе мочи: умеренная протеинурия, небольшая эритроцитурия, цилиндрурия; иногда наблюдается незначительное повышение АД. Выявляется при случайном исследовании мочи. Отеки отсутствуют, иногда отмечается небольшая пастозность лица. Течение обычно медленно прогрессирующее. Иногда правильный диагноз фиксируется только на стадии ХПН. Возможна трансформация в отечную или гипертензивную форму. 10-летняя выживаемость больных 85–90 %.

Гематурический вариант. 6–10% случаев ХГН. Проявляется постоянной и значительной гематурией, иногда с эпизодами макрогематурии. Протеинурия умеренная, обычно не более 1 г/л в сутки.

Как самостоятельную, форму ХГН выделяют гематурический ХГН с отложением в клубочках IgA, так называемую IgA-нефропатию (болезнь Берже), возникающую чаще у молодых мужчин после респираторных инфекций.

Эта форма ХГН протекает с эпизодами макрогематурии, обычно с редким развитием ХПН. Прогноз существенно ухудшается при присоединении нефротического синдрома и артериальной гипертензии. Диагноз устанавливается при исключении опухолей почек, мочевого пузыря, полипов органов мочеотделения, мочекаменной болезни.

Нефротический гломерулонефрит встречается у 20 % больных ХГН, протекает с выраженной протеинурией (более 3-3,5 г/сутки), снижением диуреза, упорными отеками, гипоальбуминемией, диспротеинемией (чаще гипер-₂-глобулинемией), гиперлипидемией.

Суточная потеря белка составляет 5-30 г/сутки. Выделяются не только альбумины, но и глобулины, а иногда и более крупные белковые молекулы. Уровень белка в плазме крови снижается до 40-50 г/л. Уровень холестерина в сыворотке крови более 6,2 ммоль/л., повышается также уровень триглицеридов. Артериальное давление обычно в пределах нормы. Отеки выражены, особенно на лице, пояснице. Может быть гидроторакс, гидроперикард, асцит. При выраженных отеках на коже образуются трещины. Характерны повышение СОЭ, олигурия. В осадке моче определяется значительное количество гиалиновых цилиндров. Эритроциты в моче обычно в норме.

Характерна гиперкоагуляция, которую связывают с выведением с мочей антитромбина III, изменением концентрации протеинов C и S, гиперфибринемией, снижением активности фибринолиза.

Течение обычно медленное, прогрессирующее (мембранозный или мезангиопролиферативный ГН) однако имеются быстро прогрессирующие варианты (мезангиокапиллярный ГН, фокально-сегментарный гломерулосклероз).

Нефротический синдром периодически рецидивирует, реже наблюдается персистирование нефротического синдрома с постепенным нарастанием его признаков.

При развитии ХПН выраженность нефротического синдрома обычно уменьшается, уступая место артериальной гипертонии, хотя нефротический синдром может возникать впервые и в терминальной стадии ХГН.

Для нефротического ХГН характерны нефротические кризы, протекающие с внезапным развитием перитонитоподобных симптомов, повышением температуры тела, рожеподобными эритемами, а также гиповолемическим коллапсом, флеботромбозами, в том числе с тромбозом почечных вен, развитием ДВС. Часто развиваются инфекционные осложнения, существенно ухудшающие прогноз. Тромбоз почечных вен характеризуется болями в животе, макрогематурией.

Нефротический криз – "внезапное" ухудшение состояния больного, имеющего выраженную гипопротеинемию (до 35 г/л) и гипоальбуминемию (до 8 г/л), связанное с развитием гиповолемического шока, артериальной гипотензии.

В генезе нефротического криза большое значение придают значительной активации кининовой системы в ответ на тяжелую гиповолемию с повышением образования брадикинина, сопровождающимся болевым эффектом, выраженной вазодилатацией и значительным падением артериального давления, зачастую трудно управляемым.

Спровоцировать развитие нефротического криза может неадекватное назначение диуретиков, усугубляющих гиповолемию.

Первыми признаками нефротического криза являются анорексия, тошнота, рвота. Затем, последовательно или одновременно, появляются интенсивные боли в животе и мигрирующая рожеподобная эритема, чаще на коже живота, передней поверхности бедер и голеней, сопровождающаяся лихорадкой.

Осложнения

• Отек мозга. Проявляется вялостью, заторможенностью пациента, мозговой комой.

• Флеботромбозы, тромбоэмболия легочной артерии,

• Тромбозы артерий почки с развитием инфарктов ее паренхимы.

• Прогрессирование атеросклероза с развитием ишемической болезни сердца, острого инфаркта миокарда.

• Острая почечная недостаточность – редкое осложнение НС – может быть обусловлена тромбозом почечных вен, гиповолемией, использованием нестероидных противовоспалительных препаратов, рентгеноконтрастных веществ.

Гипертоническая форма ХГН встречается примерно у 20 % больных ХГН. Изменения в моче минимальны, протеинурия не превышает 1 г/сут.

Ведущим в клинике является гипертонический синдром. Этот вариант ХГН по течению напоминает латентную форму. Характерна удовлетворительная переносимость артериальной гипертензии. Осложнения артериальной гипертонии (инсульт, инфаркт миокарда) встречаются относительно редко; более часто развивается левожелудочковая недостаточность. Течение медленно прогрессирующее, с исходом в ХПН.

Смешанная форма ХГН характеризуется наличием нефротического и гипертонического синдромов. Встречается менее чем у 10 % больных хроническим ГН.

Это наиболее типичный вариант ХГН проявляется выраженными отеками, олигурией, массивной протеинурией, высокой гипертензией. Характерно прогрессирующее течение. Продолжительность жизни 3-5, максимум 8 лет. Длительность жизни больше при эффективном лечении.