Основные синдромы

1. Поражение желудочно-кишечного тракта.

2. Поражение нервной системы.

3. Поражение системы кроветворения.

Анемия обычно развивается постепенно.

Возможны различные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, в том числе боли, дискомфорт в животе, анорексия, перемежающиеся запоры и поносы. В отдельных случаях наблюдается увеличение печени и селезенки.

К ранним проявлениям болезни относится глоссит, приводящий к жалобам на «жжение в языке». Больные обычно сильно худеют.

Неврологические нарушения являются ранними, могут даже не сопровождаться признаками анемии. Часто возникают симптомы поражений периферических нервов. Реже отмечается клиника фуникулярного миелоза, проявляющаяся утратой вибрационной чувствительности в ногах, затем исчезает проприоцептивная чувствительность и развивается атаксия. Позднее появляются нарушения координации, гиперрефлексия, симптом Бабинского.

Диагностика

В миелограмме обнаруживается раздражение красного ростка, мегалобластный тип кроветворения. Следует отметить, что мегалобластный тип кроветворения исчезает сразу после первых инъекций витамина В_12. Поэтому начинать лечение рационально только после уточнения диагноза.

Обнаружение снижение гемоглобина и эритроцитов, мегалобластного типа кроветворения в стернальном пунктате, снижение уровня витамина В₁₂ менее 120 нг/л позволяет установить наличие В₁₂ дефицитной анемии. Далее следует уточнить возможную ее причину путем исключения рака желудка, гепатита, синдрома «слепой кишки», дивертикулеза.

В периферической крови отмечается гиперхромная анемия, резко выраженный анизоцитоз (макро- и мегалоцитоз), пойкилоцитоз, анизохромия. Может быть базофильная пунктуация, кольца Кебота, тельца Жоли, мегалобласты. Цветной показатель более 1,1. Наблюдается лейкопения и тромбоцитопения. Часто обнаруживают полисегментарность нейтрофилов. У не леченных больных обнаруживается ретикулоцитопения, вплоть до полного их отсутствия.

В сыворотке крови отмечается снижение содержания В₁₂ (о дефиците говорит выраженное снижение В₁₂ менее 150 пг/мл), умеренное повышение билирубина (в основном за счет непрямого), что связано с укорочением жизни эритроцитов и повышением распада эритрокариоцитов. Увеличена активность лактатдегидрогеназы. Содержание железа в норме или повышено.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими гиперхромными анемиями, а также анемии, при которых наблюдается гемолиз, а также снижается уровень тромбоцитов и лейкоцитов.

Болезнь Маркиафавы-Микели. Сопровождается повышенным внутрисосудистым (с появлением эпизодов черной мочи) гемолизом и панцитопенией. Однако при этой патологии нет мегалобластного типа кроветворения. Внутрисосудистый гемолиз нехарактерен для мегалобластных анемий.

Фолиеводефицитная анемия

Встречается чрезвычайно редко. В основном при голодании у детей, при алкоголизме, при беременности, длительном приеме противосудорожных средств. В этом случае нет ответа на проводимое лечение витамином В₁₂. Нет проявлений фуникулярного миелоза.

Новообразования. Обнаружение мегалобластного тип кроветворения часто наблюдается при различных новообразованиях. В связи с этим при обследовании больного необходимо наряду с тщательным клиническим осмотром провести стандартное скрининговое обследование с применением фиброгастродуоденоскопии, колоноскопии, рентгенологического и ультразвукового обследования.