Патогенез первичной эмфиземы

Связан с дефицитом ₁-антитрипсина. Отмечается нарушение биологического равновесия между системой ингибиторов протеаз и системой самих протеаз. При бронхолегочном воспалении содержание ₁-антитрипсина возрастает соответственно увеличению уровня протеаз. Осуществляется защита альвеолярных перегородок от повреждающего действия протеаз. При дефиците ₁-антитрипсина протеазы, выделяемые лейкоцитами, макрофагами, не нейтрализуются. Их избыток разрушает не только микробные клетки, но и строму легкого. Развивается деструкция альвеолярных перегородок, возникает эмфизема панацинарного типа.

Выделены две формы наследственного дефицита ₁-антитрипсина: гомозиготная и гетерозиготная. При гомозиготной форме дефицит ₁-антитрипсина в сыворотке более выражен и стабилен. В случае гетерозиготного носительства гена дефицит ₁-антитрипсина в сыворотке выражен меньше, различна степень недостаточности.

Клиническая картина. Первичная эмфизема, обусловленная дефицитом ₁-антитрипсина, начинается с тяжелой одышки без кашля и мокроты у сравнительно молодых лиц, чаще в возрасте 30-40 лет, обоего пола.

Отмечается различная выраженность дыхательной недостаточности.

При прогрессировании заболевания формируется повышение давления в легочной артерии с последующим формированием легочного сердца.

Вторичные эмфиземы

Патогенез развития эмфиземы тесно связан с развитием хронического бронхита. Нарушение бронхиальной проходимости приводит к нарушению эластического остова легочной ткани.

У больных с вторичной эмфиземой в клинической картине преобладают проявления основного заболевания, также отмечаются симптомы дыхательной недостаточности, повышения давления в легочной артерии и легочного сердца.

Гипертрофическая, или викарная, или компенсаторная, эмфизема легких - увеличение объема легкого после односторонней пневмонэктомии.

Острое вздутие легких - состояние, часто обратимое и возникающее при приступе бронхиальной астмы, при резких физических перегрузках, аспирации инородного тела с острой неполной обструкцией крупного бронха, утоплении.

Особо важную роль в клинике имеет вторичная деструктивная эмфизема, среди форм которой первое по значению место занимает диффузная эмфизема. В литературе она известна как обструктивная, обтурационная, прогрессирующая, бронхитическая, эмфизема типа Б.

Патологическая анатомия

Основным морфологическим критерием вторичной диффузной эмфиземы является деструкция респираторного отдела легких.

Патоморфологические изменения при вторичной диффузной эмфиземе характеризуются фиброзом альвеолярных стенок, обеднением их клетками, выпрямлением и группировкой эластичных волокон в стенках альвеол, что сопровождается увеличением объема полостей респираторного отдела легких.

Симптомы, диагностика

Клиническая диагностика эмфиземы легких не представляет трудности. Выраженная одышка, бочкообразность грудной клетки, расширение и выбухание межреберных промежутков, сглаженность и выбухание надключичных впадин, уменьшение дыхательной экскурсии легких, коробочный перкуторный звук над легкими, уменьшение границ сердечной тупости, ослабленное дыхание - все классические симптомы эмфиземы, но отсутствие их не исключает наличия эмфиземы.

Одышка

Тягостное ощущение “нехватки” воздуха, затрудненного дыхания возникает в начале болезни только при значительной физической нагрузке, а затем, по мере прогрессирования болезни, становится постоянной.

Выраженность цианоза соответствует степени нарушения газового состава крови. В начале этих нарушений синюшность ограничивается конечностями, при выраженной гипоксемии цианоз распространяется на лицо, слизистые оболочки. Голубой оттенок языка послужил основанием к описанию “верескового” языка как клинического показателя гиперкапнии при эмфиземе.

Бочкообразная грудная клетка формируется вследствие расширения легких, увеличения их объема.

Перкуссия легких определяет опущение нижней границы легких, ограничение или отсутствие подвижности нижнего легочного края, исчезновение сердечной «тупости», коробочный перкуторный звук.

Головокружения и обмороки при вторичной диффузной эмфиземе возникают нередко. Это может быть связано с повышением внутригрудного давления во время кашля и нарушением венозного возврата. Предполагают также, что церебральные симптомы могут быть вызваны ишемией головного мозга вследствие артериальной гипотонии, усугубляющейся в период кашля.

Характерными рентгенологическими симптомами являются повышение прозрачности легочных полей и обеднение легочного рисунка в периферических отделах легких.

При вторичной диффузной эмфиземе рентгенологическая картина легких имеет свои особенности. Легочный рисунок в нижних отделах может казаться сгущенным. Это вызвано перибронхиальным и периваскулярным склерозом, свойственным хроническому бронхиту, а также расширением легочных артерий в случаях, осложненных легочной гипертензией. Следует заметить, что приведенные рентгенологические признаки вторичной диффузной эмфиземы отчетливо выявляются только при ее выраженной, тяжелой форме.

Надежным методом прижизненного распознавания вторичной эмфиземы является трансторакальная биопсия легочной ткани, однако этот метод едва ли может быть внедрен в широкую врачебную практику.

Можно выделить медленно и быстро прогрессирующие варианты течения эмфиземы.

Околорубцовая эмфизема. Развивается вокруг рубцово измененных участков легких, возникающих в результате пневмоний, туберкулеза и др. заболеваний. В развитии большое значение имеет регионарный бронхит. Околорубцовая эмфизема чаще панацинарная, ограничена областью рубца, рядом развиваются буллы разной величины.

Младенческая долевая эмфизема. Эмфизематозное изменение одной доли легкого у детей раннего возраста. Патогенез недостаточно изучен. Полагают, что заболевание развивается в результате атрезии бронхиальных хрящей с развитием клапанной обструкции, воспаления с обструкцией бронха.

Односторонняя эмфизема - синдром Маклеода. Описана W.Macleod в 1954 г. Протекает чаще без субъективных ощущений, выявляется только при рентгенологическом исследовании. Предполагается, что заболевание связано с перенесенным в детстве очаговым бронхитом или бронхиолитом. При морфологическом исследовании выявляется обструкция и облитерация бронхиол, гипертрофия стенок легочной артерии. Эмфизема носит панацинарный характер.

Парасептальная эмфизема - это очаг эмфизематозно измененной легочной ткани, прилежащей к участку уплотнения. Ее развитие обусловлено бронхиальной обструкцией на фоне очагового бронхита, бронхиолита. Течение обычно бессимптомно.

Буллезная эмфизема не рассматривается как отдельная форма. Развитие буллы, воздушной полости диаметром более 1 см, может сопровождать любую форму эмфиземы. Часто они возникают при околорубцовой и парасептальной эмфиземе, достигая нередко больших размеров.

Дифференциальная диагностика

Эмфизему легких в первую очередь необходимо дифференцировать с заболеваниями, сопровождающимися выраженной дыхательной недостаточностью, – тромбоэмболией легочной артерии, первичной легочная гипертензией, синдромом Хаммена–Рича, сердечной недостаточностью.

В таблицах и представлены дифференциально-диагностические подходы диагностики первичной и вторичной эмфиземы легких.

Характеристика эмфизематозного (А) и бронхитического (В) типов хронической обструктивной патологии легких (Fletcher C.M. и др., 1963 с дополнениями)

Признаки	Тип
	А (эмфизематозный)	В (бронхитический)
Конституция	Астеническая	Пикническая
Масса тела	Исхудание	Полнота
Цианоз	Не выражен	Выраженный
Хрипы в легких	Отсутствуют	Характерны
Ослабленное дыхание	Характерно	Нехарактерно
Количество мокроты	Скудная (может от­сутствовать)	Обильная
Одышка	Выражена	Менее выражена
Толерантность к физической нагрузке	Резко снижена	Снижена в меньшей степени
Эритроцитоз	Отсутствует	Характерен
Гематокрит	Нормальный	Увеличен
Гипоксемия	Возникает только при нагрузке	Характерна
Гиперкапния	Отсутствует	Характерна
Правожелудочковая сердечная недостаточность	Развивается только в терминальном периоде	Характерна и раз­вивается рано
Выраженная необратимая обструк­ция	Имеется	Имеется
Сопротивление на вдохе	Нормальное	Увеличенное
Общая емкость легких (ОЕЛ)	Увеличена	Нормальная или нес­колько снижена
Остаточный объем легких (ООЛ)	Резко увеличен	Увеличен
Растяжимость легких	Увеличена или нор­мальная	Снижена
Диффузионная способность легких	Снижена	Нормальная

Дифференциально-диагностические критерии вторичной диффузной и первичной эмфиземы легких (Л.Н.Царькова, В.А.Ильченко, 1991)

Признаки	Первичная эмфизема	Вторичная диффузная эмфизема
Клинические
Анамнез	Начало болезни с одышки	Начало болезни с кашля
Возраст	30-40 лет	После 40 лет
Масса тела	Снижена или нормальная	Нормальная или повышена
Симптомы бронхита	Отсутствуют или умеренные	Выраженные
Толерантность к нагрузке	Резко снижена	Снижена в поздней стадии болезни
Легочная гипертензия	Отсутствует или поздняя	Ранняя
Рентгенологические
Обеднение сосудистого рисунка на периферии	Есть	Нет
Признаки воспаления	Нет	Есть
Функциональные
Выраженная необратимая обструкция	Есть	Есть
Сопротивление при вдохе	Нормальное	Увеличенное
Увеличение ОЕЛ	Характерно	Не бывает
Растяжимость легких	Увеличена	Снижена
Диффузионная способность легких	Резко снижена	Нормальная или незначительно снижена
Гипоксемия	Нет, только при нагрузке	Характерна, увеличивается при нагрузке
Гиперкапния	Нет, только при нагрузке	Характерна, увеличивается при нагрузке
DL/V*	Снижена	Нормальное, > 0,3
Морфологические изменения легких	Панацинарная эмфизема	Центриацинарная эмфизема Выраженный бронхит

Примечание: * - отношение диффузионной способности к 1 л объема легких.

При рентгенологическом обследовании выявляется увеличение площади легочных полей, повышение их прозрачености, обеднение легочного рисунка, уплощение и низкое стояние и ограничение подвижности диафрагмы. На вдохе и выдохе отмечается снижение градиента прозрачности легосной ткани. Грудная клетка в выраженных случаях бочкообразной формы, ребра располагаются горизонтально. Может наблюдаться деформация купола диафрагмы. Он приобретает зубчатый вид за счет обнажения мест прикрепления диафрагмы к ребрам. Реберно-диафрагмальные синусы широко раскрыты. Подвижность диафрагмы ограничена. На томограммах отмечается уменьшение калибра мелких артериол.

Лечение

При первичной эмфиземе проводится симптоматическая терапия. С целью профилактики могут вводится ингибиторы протеолитических ферментов. При раннем начале лечения может достигаться значительное снижение прогрессирования заболевания. Для диагностики необходимо исследование ₁-антитрипсина у всех детей, склонных к рецидивирующим заболеваниям легких.

Применение ингибиторов ₁-антитрипсина - новое направление в лечении первичной эмфиземы, обусловленной ₁-антитрипсиновой недостаточностью. Экзогенный ₁-антитрипсин вводится еженедельно в дозе 60 мг/кг.

Снижение прогрессирования поражения легких может достигаться путем противогриппозной профилактики, применении иммуностимуляторов в неблагоприятной эпидемиологической обстановке, применение закаливания.

При вторичной эмфиземе необходимо адекватное лечение основного заболевания (хронического обструктивного бронхита, бронхиальной астмы). Специального лечения эмфиземы не требуется.

При очаговой эмфиземе также не проводится специальное лечение. При повторяющихся пневмотораксах необходимо хирургическое лечение. Обширные эмфизематозные буллы также могут требовать оперативного лечения.

Во всех случаях необходимо медикаментозное и немедикаментозное лечение дыхательной недостаточности, легочного сердца. При тяжелой дыхательной недостаточности может возникнуть вопрос о пересадке легких.

Профилактика

Заключается в профилактике развития обструктивного бронхита, и других ХНЗЛ, адекватная терапия обострений.

Профилактика первичной эмфиземы заключается в выявлении носителей дефицита ₁-антитрипсина. Гомозиготным родителям рационально воздержаться от деторождения.

Классификация эмфиземы легких в МКБ-10

R J43 Эмфизема

S J43.0 Синдром Маклеода

S J43.1 Панлобулярная эмфизема

S J43.2 Центрилобулярная эмфизема

S J43.8 Другая эмфизема

S J43.9 Эмфизема неуточненная

S J98.2 Интерстициальная эмфизема

S J98.3 Компенсаторная эмфизема

R P25 Интерстициальная эмфизема и родственные состояния, возникшие в перинатальном периоде

S P25.0 Интерстициальная эмфизема, возникшая в перинатальном периоде

S P25.8 Другие состояния, связанные с интерстициальной эмфиземой, возникшие в перинатальном периоде