Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) - представляет собой опухоль из CD5+ - позитивных В-клеток.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — в классификации ВОЗ «хро­нический лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов» — является заболеванием лимфоидной ткани, характеризующееся клональной пролиферацией и неуклонным накоплением длительно живущих неоплас­тических лимфоцитов в периферической крови, костном мозге (КМ), лимфатических узлах, селезенке, печени, а в последующем — и в других органах и тканях.

Распространенность

Заболеваемость 0,08 – 2,2 на 100 000 населения. Это наиболее распространенный вид лейкоза в странах Европы и Северной Америки. На его долю приходится 30 % всех лейкозов.

Средний возраст 30 -40 лет. Этиология - не уточнена.

Патогенез

В настоящее время наиболее точно отражают природу ХЛЛ биоло­гические концепции, которые предпринимают успешные попытки объяснить нарушение биологических процессов в В-клетках на осно­ве знаний о механизмах апоптоза, клеточном цикле В-лимфоцитов, ге­нетических различиях опухолевых В-клеток и хромосомных аномалиях, гиперэкспрессии CD38, ZAP-70 и других сигнальных молекул, а также данных о нарушениях процессов функциональной активности В-клеток и их микроокружения в лимфатических узлах и КМ.

Опухолевый рост различных клонов лимфоцитов. В опухолевый процесс в разных случаях вовлекаются раз­ные клоны лимфоцитов. Строго говоря, "хронический лимфолей­коз" должен состоять из множества заболеваний, хотя и обла­дающих рядом общих черт.

Основными элементами патогенеза является гиперплазия Т - или В - клонов лимфоцитов, с выраженным лейкоцитозом и лимфоцитарной инфильтрацией костного мозга, лимфатических узлов, селезенки, печени.

Депрессия кроветворения. Обусловлена рядом причин: иммунным механизмом, в результате образуются ан­тител к кроветворным клеткам костного мозга или зрелым эле­ментам крови (аутоим­мунный характер гемолиза доказывается положительной прямой пробой Кумбса); цитолитическим эффектом лейкозных клеток, если они обладают киллерными свойствами; действием Т-супрессоров клеток (неопухолевых по природе), что приводит к подавлению пролиферации клеток, пред­шественников эритропоэза; гиперспленизмом; вытеснением нормального кроветворения опухолевыми клетками.

Иммунодефицитные состояния

а) клеточное;

б) гуморальные

Интоксикация

Инфильтрация нервных стволов и ЦНС лейкозными клет­ками.

Развитие ДВС синдрома.

Сдавление различных органов лимфатическими узлами (особенн­о средостения).

Клиническая картина (типичный вариант)

Многие годы может сохраняться увеличение лейкоцитов до 10-15 тыс. в 1 мкл, 60-80% которых составляют лимфоциты. Заболевание весьма часто выявляется при профилактических ос­мотрах.

Лейкоцитоз повышается при ангинах, инфекционных заболе­ваниях и, после выздоровления, снижается.

Лимфатические узлы постепенно увеличиваются, особенно на шее, под­мышечных областях, затем процесс распространяется на средос­тение, брюшную полость, паховую область.

Кроме этого возникают общие для лейкозов неспецифичес­кие явления: повышенная утомляемость; слабость; потливость.

На ранних стадиях болезни анемии и тромбоцитопении нет. Иногда даже при 100 тыс. лейкоцитов в крови анемии нет.

Пунктат костного мозга (КМ) - увеличение лимфоцитов в миелограмме более 30%.

Трепанобиопсия КМ - характерное разрастание лимфоидных кле­ток, чаще диффузное.

Анализ крови - увеличение количества лимфоцитов. Кроме этого - полуразрушенные ядра лимфоцитов - тени Гумпрехта (это ар­тефакт, они образуются при выполнении мазка крови из-за повышенной разрушаемости лимфоцитов). По мере раз­вития болезни в крови начинают встречаться единичные пролим­фоциты и лимфобласты.

Часто отмечается увеличение числа ретикулоцитов. Красная кровь в 60% случаев в течение 1-го года не страдает. К 3-7 годам заболевания число больных с анемией увеличивается до 70%.

Развитие тромбоцитопении в основном соответствует прог­рессированию лейкозного процесса.

Классификация

Т-формы

В-формы.