Некоторые отдельные формы бронхоэктазов

Синдром Картагенера: бронхоэктазы, транспозиция органов, синуситы. При этом синдроме структурные и функциональные аномалии ресничек обусловливают нарушение мукоцилиарного дренажа. В результате развиваются гнойное воспаление в бронхах с последующим образованием бронхоэктазов.

Синдром Янга. Характеризуется бронхоэктазами, обструктивной азооспермией, хроническими синуситами, бронхитами и нормальным сперматогенезом.

Аллергический бронхолегочный микоз развивается при Aspergillius fumigatus. Расширяются сегментарные или субсегментарные бронхи.

Бронхиальный эндометриоз проявляется циклическими кровохарканьями в период менструаций и последующим развитием бронхоэктазов.

Дефекты строения соединительной ткани также сопровождаются развитием бронхоэктазов. Одним из наиболее изученных патологических состояний является синдром Марфана.

Врожденные аномалии хрящей трахеи или бронхов, а также соединительной ткани выявляют рентгенологически (трахеобронхомегалия, синдром Уилльямса-Кэмибелла с полным или частичным отсутствием хряща бронхов)

После облучений легкого. Развитие пневмосклероза, развития пневмосклероза также может способствовать формированию бронхоэктатической болезни.

Синдром Янга следует заподозрить у мужчин с хроническими рецидивирующими синуситами, болезнями легких и бесплодием.

Дефицит иммуноглобулинов выявляют путем измерения их уровня в сыворотке.

Дефицит ₁-антитрипсина. При значительном снижении уровня ₁-антитрипсина часто сопровождается развитием бронхоэктазов.

Синдром желтых ногтей, связанный с врожденной гипоплазией лимфатической системы и возникновением утолщенных, искривленных ногтей желтоватого или зеленоватого цвета, лимфатических отеков. У некоторых из этих больных развиваются экссудативные плевриты и бронхоэктазы.

Муковисцидоз (системное, генетически детерминированное заболевание с поражением экзокринных желез бронхолегочной системы и ЖКТ, передающееся по аутосомно-рецессивному типу) следует заподозрить, если изменения отмечаются преимущественно в верхушке или верхней доле легкого.

Для дифференциальной диагностики применяют потовый тест (количественный электрофорез с пилокарпином), он патогномоничен, если выявляется концентрация хлоридов более 60 мэкв/л у детей и более 80 мэкв/л у взрослых.

Измерение трансэпителиальной разности электрических потенциалов в носу тоже помогает отличить муковисцидоз от других заболеваний со сходной симптоматикой. Разность потенциалов при муковисцидозе (примерно 45 мВ) в 2–3 раза больше, чем в норме и при бронхоэктазах (17–20 мВ).

Диагностика

На рентгенограммах грудной клетки при бронхоэктазах может отмечаться усиление бронхососудистого рисунка из-за перибронхиального фиброза. Иногда отмечаются участки сотовости или кист с уровнем жидкости либо без него. Выявляются очаги фиброза, перибронхиальной инфильтрации. Часто патологии не выявляют.

Расширения бронхов может быть выявлено при компьютерной томографии при срезах через 1,5 см.

Надежный метод диагностики – бронхография. Производят, при стабильном состоянии больного и отсутствии мокроты. Избыток секрета, кровь в бронхиальном дереве, а также острая бронхопневмония затрудняют интерпретацию исследования. Обследование противопоказано больным с повышенной чувствительностью к йоду, выраженном нарушении легочной функции, сердечной недостаточности.